导致恶性淋巴瘤的原因众多，例如病毒感染、免疫缺陷、电离辐射、化学物质及部分遗传因素等，但具体的致病机制非常复杂，目前还不能完全解释清楚。

　　临床上，恶性淋巴瘤分为2大类，即霍奇金（Hodgkin）淋巴瘤（以往也称为霍奇金病）和非霍奇金淋巴瘤。在我国，前者较少见，约占恶性淋巴瘤的29.1%，后者则约占70.9%。根据组织活检的病理结果，这两类淋巴瘤又可以分为许多亚型。

　　淋巴组织恶变一般先侵犯表浅或纵隔、腹膜后、肠系膜上的淋巴结，也可以同时侵犯这些部位的淋巴结。少数病人可原发于淋巴结外的淋巴器官。多数患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位如下颌下、腋窝淋巴医.学教育网搜集结也会陆续被发现。淋巴结可从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧、均匀而丰满。纵隔也是恶性淋巴瘤的好发部位之一，多数病人在疾病初期常无明显症状，X线检查才会发现有中纵隔和前纵隔的分叶状阴，约有50%的非霍奇金淋巴瘤（NHL）会侵犯肝脏。部分病例可以肝、脾肿大为首发症状，但因为这部分病人的肝功能大多无明显异常，并且由于肿块弥散，肝脏扫描也少有大的占位病变，因此有时不容易被发现。

　　恶性淋巴瘤除了上述病变局部的表现以外，还有肿瘤所致的全身表现，约有10%的患者以发热、皮疹、盗汗和消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。有的患者长期不规则发热的原因不明，几年以后才发现有浅表淋巴结肿大，经过检查才确诊。也有少数患者伴有比较隐匿的病灶，但常常会有周期性低热。持续发热、多汗、体重下降等多种症状的存在，可能标志着疾病的进展。此外，神经系统、皮肤、骨髓等也常常被累及。

　　恶性淋巴瘤的表现比较隐匿，不易被察觉，能够早期发现症状，及时就诊，治愈率会大大提高。一些早期信号应特别值得重视，如无明确原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合恶性淋巴瘤的特点；“淋巴结结核”经正规疗程的抗结核治疗、“慢性淋巴结炎”经一般抗感染治疗无效；淋巴结肿大和发热经治疗有时好转，但经常反复，并且总的趋势为进展性；不明原因的长期低热或周期性发热等，均应考虑恶性淋巴瘤的可能，特别是伴有皮痒、多汗、消瘦以及发现浅表淋巴结肿大时。

　　如果身体出现这些异常情况，千万不要自作主张，一定要及时到正规医院就诊检查，以免延误病情。

　　恶性淋巴瘤的早期症状主要表现为：

　　1．表浅淋巴结肿大

　　表浅淋巴结出现无痛性、进行性肿大为恶性淋巴瘤的早期信号。主要为颈、腋下或腹股沟淋巴结出现肿大，颈部淋巴结肿大占60%～80%，腋窝占6%～20%，腹股沟6%～10%。

　　2．全身不适症状

　　早期伴随浅表淋巴结肿大，可见低热、乏力。

　　3．霍奇金病(淋巴网状细胞肉瘤)

　　常以不规则发热为早期先兆，并伴有浅表淋巴结肿大。有一种淋巴恶性肿瘤，早期质软，可活动无痛，应引起注意。

　　4．瘙痒

　　常为霍奇金病的独特信号。可有局部或全身瘙痒之异，全身性瘙痒多出现于纵膈或腹部有病变。

　　恶性淋巴瘤早期的典型征兆

　　1．全身淋巴结肿大

　　以颈部为主，其次为腋窝、腹股沟淋巴结，晚期可累及纵膈淋巴结。

　　2．脾肿大

　　约30%累及于脾，多出现于后期，一般为反应性增生，或肉芽肿形成。

　　3．造血系统

　　呈贫血象，与骨髓受累有关，晚期可出现溶血性贫血。

　　4．消化系统

　　约30%有胃、胰、肠受累，可有吸收不良，甚至腹水症状。

　　5．心血管系统

　　偶有渗出性心包炎。

　　6．肝损坏

　　可由于肝损坏而导致黄疸。

　　7．骨转移

　　约5%～15%，出现骨痛。

　　8．肾受累

　　约13%有肾浸润，严重者出现肾衰。

　　9．肺浸润

　　胸腔积液为多，可占1/3～2/3。此外，神经系统、皮肤也有转移。

　　10．全身症状

　　发热（呈不规则型）、盗汗、瘙痒，尤其是瘙痒，为霍奇金病的特异症状。

　　鉴别诊断

　　恶性淋巴瘤需与以下疾病进行鉴别。

　　1．淋巴结结核

　　病程较长，早期为无痛性，晚期可形成窦道或瘘管。另外，全身症状可有结核毒素症状，如潮热、盗汗、颧赤、乏力、咳嗽等症，确切诊断须作活检。

　　2．淋巴结炎

　　有红、肿、热、痛，起病较急，经抗感染治疗后可缩小。

　　3．转移癌

　　多出现于颈淋巴结，质坚硬不痛，原发病灶为鼻咽癌、口腔癌和喉癌等。

　　4．慢性白血病

　　与淋巴肿瘤的共同症为淋巴结肿大，但进行性贫血、苍白、乏力及发热、脾肿大的特征可与之鉴别。

　　5．败血症

　　败血症虽有肝、脾肿大，但有感染病史及高热、寒战、皮疹，甚至感染性休克等特征可与之鉴别，血检呈败血病血象。

　　6．系统性红斑狼疮

　　虽有发热、淋巴结肿大，但皮疹、尤其面部红斑狼疮可作鉴别；另外，血中可找到狼疮细胞。

　　现代早期检查手段

　　1．淋巴结细针穿吸细胞学检查（FNAC）或活体组织检查

　　为恶性淋巴瘤最可靠的检查手段，但有些病变早期，即使多次活检，也很难确诊。

　　2．X线检查

　　可作胸、肺骨转移的诊断，对盆腔、腹膜后淋巴结造影，也可观察其转移情况。

　　3．放射性核素扫描适于检查肝、脾、骨转移情况。

　　根据病变累及范围和疾病进展程度，恶性淋巴瘤可以分为4期：Ⅰ、Ⅱ期说明病程较早，而Ⅲ、Ⅳ则较晚。分期越早，疾病越易控制，临床疗效越好。

　　4．超声波检查

　　能发现直径＞2cm的淋巴结，但不能鉴别增大的淋巴结究竟是肿瘤侵犯还是反应性增生或慢性炎症。超声检查能发现肝、脾肿大及肝脾中明显的肿瘤结节，但当肝、脾大小正常而有弥漫性浸润时，无法证实肝、脾侵犯。

　　5．骨髓检查

　　Hodgkin病有广泛病变或有全身症状时易侵犯骨髓，血清碱性磷酸酶升高常提示骨髓侵犯。非Hodgkin淋巴瘤中，骨髓侵犯的发生率与病理亚型有关，淋巴细胞淋巴瘤骨髓侵犯发生率可高达40%~90%，而弥漫型组织细胞淋巴瘤的发生率仅为5%~15%。由于骨髓检查的临床重要性及转移的局灶性，往往需作一次以上的穿刺和（或）活检。骨髓侵犯的患者，仅37%有血象异常，非Hodgkin淋巴瘤15%的外周血有恶性细胞，主要见于分化不良的淋巴细胞淋巴瘤。

　　6．血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白对恶性淋巴瘤的临床意义

　　血清LDH与β2-MG水平可作为恶性淋巴瘤患者分期、恶性程度、预后及疗效判断的辅助指标。

　　血清LDH水平及其增高阳性率，非霍奇金淋巴瘤（NHL）高于霍奇金淋巴瘤（HL），Ⅲ-Ⅳ期高于Ⅰ～Ⅱ期，有B症状组高于无B症状组，差异均有统计学意义，而有骨髓侵犯与无骨髓侵犯组间差异无统计学意义。高度医.学教育网搜集恶性NHL的血清LDH水平高于低度、中度恶性患者，低度恶性与中度恶性患者间差异无统计学意义。LDH水平正常组的初治疗效明显优于增高组，2年生存率差异无统计学意义，4年生存率的差异有统计学意义。血清LDH水平可作为恶性淋巴瘤患者预后判断的重要辅助指标，LDH水平高者预后差。

　　血清LDH正常值为100～300U/L或225～540U/DL。

　　β2微球蛋白（β2-MG）是人体白细胞抗原分子的一个β轻链，由100个氨基酸残基组成，属组织相容性抗原的亚单位，由红细胞、淋巴细胞和有核细胞合成。其主要功能是参与淋巴细胞表面识别及杀伤细胞。体内几乎所有有核细胞均能合成β2微球蛋白，并附医.学教育网搜集着于细胞表面。同一个体每天生成β2微球蛋白的量保持恒定，并分泌于各种体液中。测定血液、尿液、脑脊液中的β2微球蛋白，对诊断恶性淋巴瘤有一定帮助。血清β2-MG显著增高，可作为恶性淋巴瘤早期诊断的一项辅助指标。

　　β2微球蛋白正常值为：血浆0.8～2.4mg/L，血清2.14～4.06mg/L；随机尿≤300mg/L，24h尿33～363mg/L。检测方法不同，参考值也会不同。

　　血清LDH值与AnnArbor分期无关，与恶性程度、肿瘤负荷有关，是一个独立的重要预后因素。而β2-MG与组织学分型无关，与病情、分期及体内肿瘤负荷有关。从对治疗反应的角度分析，治疗后缓解患者血清LDH、β2-MG明显降低，有助于临床疗效和预后判断。