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掌跖角化牙周破坏综合征的临床表现

2009-11-12 10:36 医学教育网
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  掌跖角化-牙周破坏综合征又名Papillon-Lefevre综合征,其特点是手掌和脚掌部位的皮肤过度角化、皲裂和脱屑,牙周组织严重破坏。本病较罕见,人群中的患病率约为百万分之一至四,虽患病率低,但牙周组织破坏严重,对其应有充分认识。

  1.皮损及牙周病变常在4岁前共同出现,有人报道可早在出生后11个月发生医学教|育网搜集整理。皮损包括手掌、足底、膝部及肘部局限性的过度角化及鳞屑、皲裂,有多汗和臭汗。约有1/4患者易有身体其他处感染。患儿智力及身体发育正常。

  2.牙周病损在乳牙萌出不久即可发生,有深牙周袋,炎症严重,溢脓、口臭,牙槽骨迅速吸收,约在5~6岁时乳牙即相继脱落,创口愈合正常。待恒牙萌出后又按萌出的顺序相继发生牙周破坏,常在10多岁时即自行脱落或拔除。有的患者第三磨牙也会在萌出后数年内脱落,有人则报道第三磨牙不受侵犯。

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