法洛四联症由4种畸形组成：

　　（一）右室流出道梗阻

　　狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。

　　（二）室间隔缺损

　　缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。

　　（三）主动脉骑跨

　　主动脉根部粗大且顺钟向旋转医学教育`网搜集整理右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％至95％。

　　（四）右心室肥厚

　　属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等；右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且，狭窄可随时间推移逐渐加重。