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特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别

2010-12-14 15:45 医学教育网
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  本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人,男性约占75%,也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促,罕有大量咯血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作,并出现肾小球肾炎的表现;尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退,早期即出现氮质血症,常在几周或几年内因尿毒症而死亡。

  肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别特别是支气管扩张症和肺结核,后两种病骨髓中可染铁非但不消失,还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的,而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。

  本病有些病例血清胆红素增高,尿胆原增高,网织红细胞增多,骨髓呈增生性贫血象,易误为溶血性贫血,特别是咯血症状轻微者;但本病患者游离血红蛋白不增高,结合珠蛋白不降低,痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。医学教.育网搜集整理另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕,仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。

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