急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

　　【分类】

　　1.FAB分类法

　　（1）急性淋巴细胞白血病（ALL）共分3型如下：

　　1）L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。

　　2）L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≥12μm）为主。

　　3）L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

　　（2）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）共分8型如下：

　　1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞＞30%，电镜下髓过氧化物酶（MPO）阳性；CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性。

　　2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）：原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%以上的细胞为MPO阳性。

　　3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒细胞＞10%，单核细胞＜20%.

　　4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中＞30%.

　　5）M4（急性粒-单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞＞20%。

　　6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%.如果原单核细胞≥80%为M5a，＜80%为M5b。

　　7）M6（红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%.

　　8）M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞≥30%.血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。

　　2.MICM分型

　　形态学（morphology，M）、免疫学（immunology，I）、细胞遗传学（cytogenetics，C）、分子生物学（molecularbiology，M）相结合的分型方法，对发病机制、治疗选择和预后判断有重要意义。

　　【诊断】

　　1.临床表现

　　（1）正常骨髓造血功能受抑制表现：表现为贫血、感染和出血。

　　（2）白血病细胞增殖浸润的表现

　　1）肝脾淋巴结肿大。

　　2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现骨骼、关节疼痛。

　　3）眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出，复视或失明。

　　4）口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，可由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。

　　5）中枢神经系统白血病（CNSL）：常发生在治疗后缓解期。轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

　　6）睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性。

　　2.实验室和辅助检查

　　（1）血象：大多数患者白细胞增多，＞10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可＜1.0×109/L，称白细胞不增多性白血病。血片分类检查可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多性白血病外周血片很难找到原始细胞。

　　（2）骨髓象：是诊断AL的主要依据和必做检查。诊断标准见前述FAB分类法。

　　（3）细胞化学：主要用于协助形态学鉴别各类白血病。

　　（4）免疫学检查：可根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源。

　　（5）染色体和基因检测：白血病常伴有特异的医学教育网搜集整理 染色体和基因异常改变。

　　（6）血液生化改变：血清尿酸浓度增高。发生DIC时可出现凝血异常。

　　【鉴别诊断】

　　1.骨髓增生异常综合征：骨髓中原始细胞小于30%.

　　2.传染性单核细胞增多症：外周血中出现大量异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。

　　3.急性粒细胞缺乏症恢复期：可见骨髓中原、幼粒细胞增多。但该症多有明确的病因，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

　　【治疗】

　　1.一般治疗

　　（1）紧急处理高白细胞血症：当血中白细胞＞100×109/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，并预防高尿酸血症等并发症。

　　（2）防治感染：对有发热者，应做相应的培养并迅速进行经验性抗生素治疗。

　　（3）成分输血支持：可输浓缩红细胞及单采血小板悬液，维持Hb＞80g/L，血小板≥10×109/L，以纠正贫血、预防严重出血。

　　（4）防治尿酸性肾病：鼓励患者多饮水，化疗时最好24小时持续静脉补液，使每小时尿量＞150ml/m2并保持碱性尿，同时给予别嘌醇，每次100mg，每日3次，以抑制尿酸合成。当患者出现少尿或无尿时，应按急性肾衰竭处理。

　　（5）维持营养：给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养，维持水、电解质平衡。

　　2.抗白血病治疗

　　（1）诱导缓解治疗：目标是使患者迅速获得完全缓解（completeremission，CR），化学治疗是此阶段白血病治疗的基础和主要方法。CR标准为：白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。VP（长春新碱+泼尼松）方案是急淋诱导缓解的基本方案；DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案、HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）方案是急非淋的诱导缓解方案。

　　（2）缓解后治疗：目的是争取患者长期无病生存和痊愈。主要方法为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。