中枢性尿崩症是因抗利尿激素（ADH或称VP，人的VP第8位氨基酸是精氨酸，即AVP）缺乏，受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。

　　特征性表现是多尿、烦渴和多饮，大多突然发病，患者可诉述是某日起病，每昼夜尿量5～12L。严重病例达16～24L，尿色清如水，日夜尿量相近，每30～60分钟要排尿和饮水，烦渴、喜饮凉水。随机尿比重大多＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜300mOsm／（kg·H20）。

　　由于排出大量低渗、低比重尿，血浆渗透压轻度升高、刺激口渴、每昼夜需饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定。喜饮凉饮料、常为得到凉的饮料而烦恼或狂饮自来水。有的进食馒头、米饭需汤水才能咽下。由于频繁排尿、饮水.干扰日常生活、昼夜不能良好休息、疲乏、烦躁。大量饮水、胃液稀释，更使食欲降低、体重减轻，工作和学习效率下降。患者在有充分饮水下，不会医|学教育网搜集整理发生脱水，如强制性禁水、尤其不能自主的儿童，会因脱水而发生严重的后果，甚至昏迷、死亡。此时必定伴有严重高钠血症和高血浆渗透压。

　　一些下丘脑-垂体区占位病变，病变可同时引起口渴中枢破坏、渴感缺乏、不能充分饮水时患者都有脱水发生，病情进度快，后期都有嗜睡、精神异常，死亡率高，昏迷患者血钠可达200mmol／L以上，血浆渗透压可达400mOsm／（kg·H20）。

　　部分过去CT扫描未见异常、被诊断为特发性中枢性尿崩症的病例，MRI检查发现神经垂体正常高信号消失，垂体柄有移位、曲折、中断、局部变细等，也有的在随诊过程中发现了鞍上占位病变。所以中枢性尿崩症的影像学检查MRI优于CT扫描，并注意随诊复查。