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8月16日 19:40-21:40
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8月17日 11:30-12:30
详情中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH或称VP,人的VP第8位氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。
特征性表现是多尿、烦渴和多饮,大多突然发病,患者可诉述是某日起病,每昼夜尿量5~12L。严重病例达16~24L,尿色清如水,日夜尿量相近,每30~60分钟要排尿和饮水,烦渴、喜饮凉水。随机尿比重大多<1.005,甚至1.001,尿渗透压<血浆渗透压,都<300mOsm/(kg·H20)。
由于排出大量低渗、低比重尿,血浆渗透压轻度升高、刺激口渴、每昼夜需饮进与尿量相当的水,尿量和饮水量都相当稳定。喜饮凉饮料、常为得到凉的饮料而烦恼或狂饮自来水。有的进食馒头、米饭需汤水才能咽下。由于频繁排尿、饮水.干扰日常生活、昼夜不能良好休息、疲乏、烦躁。大量饮水、胃液稀释,更使食欲降低、体重减轻,工作和学习效率下降。患者在有充分饮水下,不会医|学教育网搜集整理发生脱水,如强制性禁水、尤其不能自主的儿童,会因脱水而发生严重的后果,甚至昏迷、死亡。此时必定伴有严重高钠血症和高血浆渗透压。
一些下丘脑-垂体区占位病变,病变可同时引起口渴中枢破坏、渴感缺乏、不能充分饮水时患者都有脱水发生,病情进度快,后期都有嗜睡、精神异常,死亡率高,昏迷患者血钠可达200mmol/L以上,血浆渗透压可达400mOsm/(kg·H20)。
部分过去CT扫描未见异常、被诊断为特发性中枢性尿崩症的病例,MRI检查发现神经垂体正常高信号消失,垂体柄有移位、曲折、中断、局部变细等,也有的在随诊过程中发现了鞍上占位病变。所以中枢性尿崩症的影像学检查MRI优于CT扫描,并注意随诊复查。