一、概述

　　种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。

　　二、临床表现

　　1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。

　　2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。

　　3.右心室肥大体征。

　　4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

　　原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，患者可出现呼吸困难，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑，最后可发生右心衰竭，严重者可猝死，体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波，右室肥厚时可医学教`育网搜集整理见胸骨左缘3、4肋间心脏搏动，扣诊心界扩大，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steal杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如肺动脉高压引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。

　　三、诊断依据

　　1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。

　　2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。

　　四、治疗原则

　　1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。

　　2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。

　　3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

　　五、用药原则

　　本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭医学教`育网搜集整理时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。

　　六、治疗方法

　　原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉匾、减低血管阻力、改善症状、延长生命。具体的治疗方法如下：

　　1.血管扩张剂①血管扩张剂，消心痛每次10mg，每6小时1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服药后出现头痛。②α受体阻滞剂，酚妥拉明25mg，每6小时1次，可增至50mg，每日3～4次。酚苄明，1Omg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大剂量40mg／d。③钙拮抗剂，硝苯毗啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、感觉迟钝。面部潮红。异搏定，用量可达，80rmg，每日3次，因能抑制心肌的收缩力，心衰患者慎用，此外还可导致心动过缓。④血管紧张素转换酶抑制剂，可选用巯甲丙脯酸。12.5～50mg次，每日3次。少数患者可出现白细胞减少、干咳、蛋白尿等副作用。

　　2.心肺移植对晚期患者可进行心肺移植术，据报道术后3年的生存率可达50％。

　　七、辅助检查

　　1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助检查，尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有创伤性检查。

　　2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“B”专案选择。