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临床执业助理医师辅导精华:多发性骨髓瘤

2009-07-23 16:36 医学教育网
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  多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是单克隆浆细胞(或称骨髓瘤细胞)在骨髓内呈肿瘤性增生,产生大量单克隆免疫球蛋白(M-蛋白)并导致多发性溶骨性病变的一种恶性浆细胞病。临床主要表现为骨痛、骨折贫血、高血钙、肾脏损伤及易发感染。

  病因尚不明确。电离辐射或化学毒物的接触、慢性炎症、自身免疫性疾病、遗传和病毒均可能与发病有关,但缺乏足够的证据。目前认为骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。细胞因子白介素6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子,动物试验证实IL-6失调可引起异常的浆细胞增殖;患者癌基因Ras突变和抑癌基因p53的突变与发病有关。

  一、诊断依据

  1.临床表现:患者多数在40~60岁之间,发病缓慢,骨痛(多在下胸部及腰部),贫血,体重减轻,不易解释的血沉增快,蛋白尿,血浆蛋白异常,病理性骨折及反复发生感染。

  2.实验室检查:①血片上可见红细胞有缗钱样形成。②骨髓中浆细胞增多>15%,或组织活检有浆细胞瘤的证据。③X线表现:可有多数大小不等的溶骨性破坏区、脊柱压缩性骨折或广泛的骨质疏松等。以颅骨、脊柱、肋骨及骨盆等处更多见。④血清有大量M蛋白,IgG>25g/L;IgA>l0g/L;IgD>2.Og/L;IgE>2.Og/L;IgM>l0g/L;或尿中本-周蛋白>0.2g/24h。M蛋白大都属于单克隆性。⑤约30%患者有血钙增高,但血磷及碱性磷酸酶可正常,晚期肾功不全时可增高。

  3.临床分期:见表1

   表1  多发性骨髓瘤临床分期标准

  

分期标准骨髓瘤细胞数/m2体表面积
符合下列各项:
①血红蛋白>100g/L;
②血钙正常;
③X线正常或只有孤立的溶骨性病变;
④M成分合成率低,IgG<50g/L;IgA<30g/L;尿本-周蛋白<4g/24h。
<0.6×1012
介于Ⅰ期与Ⅲ期之间0.6~1.2×1012
符合下列至少1项:
①血红蛋白<85g/L;
②血钙>2.982mmol/L;
③多处进行性溶骨性损害的X线表现;
④M成分合成率高,IgG<70g/L;IgA<50g/L;尿本-周蛋白>12g/24h。
>1.2×1012
亚型A.肾功能正常(肌酐<176.8μmol/L;尿素氮<10.71mmol/L)
B.肾功能损害(肌酐≥176.8μmol/L;尿素氮≥10.71mmol/L)

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