如果患者面色萎黄,唇爪苍白无华,医生就会检查患者的眼结膜,发现苍白,再结合查血红蛋白,就会诊断患者有贫血。但是贫血的原因有多方面,其中肾脏因素常常被忽视。肾性贫血在肾功能不全期即出现,随着肾功能恶化而加剧,贫血严重则预后不佳。所谓肾性贫血,是指由于肾功损害而引起的贫血。临床诊断可询问肾脏病史,查血肌酐、血尿素氮则能作出结论。然而部分患者无明显的肾脏病表现及病史,加之以前从未作过尿液检查,发现自己脸色不好看了,才去医院就诊,往往容易误诊为再生障碍性贫血,其实有经验的医生会先查血肌酐、血尿素氮,因为检查方法简单易行,就会大大减少误诊率。肾性贫血是慢性肾衰患者的显著症状,它与肾功能损害的程度呈正相关性。肾性贫血的发生机理是因为红细胞生成减少、破坏增多,且有出血现象等综合因素所致。贫血一般为正常红细胞正常血红蛋白型,严重贫血时血红蛋白可下降至20~30克/升;周围血象白细胞计数一般正常,骨髓象常示增生欠活跃。肾实质损害时,肾脏产生的红细胞生成素减少,同时由于肾衰时毒素对骨髓的影响,使骨髓生成红细胞这一关键环节受到抑制,因而使红细胞生成减少,这一因素在肾性贫血的形成中是最重要的。
红细胞的寿命因受潴留的代谢产物的影响而缩短。肾衰时凝血功能障碍医学教|育网搜集整理,患者常有出血倾向,如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等,失血使贫血加重。
由于贫血,患者面色萎黄,唇爪苍白无华,心悸,中医认为这是“血虚”的表现。
肾藏精,精血同源,中医学认为肾精亏虚,必然引起阴血不足,再从五脏相生的角度来考虑,肝藏血,必赖肾水以涵养,若肾阴不足,“水不涵木”,则现有血亏虚诸症。
戈谢病概述
Gaucher细胞又名戈谢细胞,典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形有一个或几个细胞核偏离细胞中心,这些细胞可在肝,脾,淋巴结及骨髓中被发现。主要见于戈谢病的患者骨髓、脾、肝或淋巴结穿刺液中。
戈谢病,是一种脂质代谢障碍的家族性常染色体隐性遗传疾病,它引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。临床表现为肝脾肿大,皮肤色素沉着骨骼损伤和结膜黄斑,最终能够导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。
戈谢病常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病, 慢性病例可见于青年或中年,有家族史。患者可见进行性脾脏肿大,继发脾功能亢进,表现为贫血、出血、血小板减少,可伴有肝脏肿大。幼儿病人可有神经系统症状及发育迟缓。皮肤有黄棕色色素沉着,眼结膜楔形黄斑。