治疗的选择应根据患者的分型、vWD的严重程度、临床出血的严重性而定。以前病史中外伤或手术治疗成功的经验可作为选择治疗方法的参考。一般而言，治疗的目标是使第Ⅷ因子活性和出血时间正常。Duke出血时间比Ivy出血时间更容易达到正常。治疗过程中Duke出血时间的纠正可以达到正常止血机制的需要。医.学教育网搜集整理

　　一、DDAVP（1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素）：是一种半合成的抗利尿激素。在正常人中给以DDAVP可使第Ⅷ因子和vWF水平明显升高约4个小时。其作用机制是促进内皮细胞释放贮存的vWF和第Ⅷ因子。DDAVP也促进组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）和组织型纤溶酶原激活剂的抑制剂（t-PAI）释放。1型vWD输注DDAVP后1-3小时内，比正常更大分子量的多聚体释放进入血液循环，使FⅧ：C，vWF：Ag和vWF：Ricof上升到原有基础水平的3-5倍，并在许多病例中使出血时间恢复正常，在轻度或中等度出血时可使用DDAVP，也可作为手术患者的预防治疗，DDAVP第1次使用第Ⅷ因子和vWF上升最高，第2次使用比第1次低20%左右，因此连续每天用药其释放的第Ⅷ因子和vWF逐日减少。一般在连续使用4日左右后应停用1-2日。在使用期间应对FⅧ：C、vWF：Ag和vWF：Ricof进行监测以观察治疗反应。也应准备第Ⅷ因子浓缩物或冷沉淀以备输注。在1型vWD患者中约80%具有良好的疗效反应。对3型vWD，DDAVP治疗不能提高vWF水平，因为此型患者缺乏贮存vWF.在输注冷沉淀后第Ⅷ因子和vWF恢复正常后，出血时间仍可能没有纠正的情况下，加用DDAVP常可缩短仍延长的出血时间。2A型vWD对DDAVP的治疗反应不如1型，因为用药后vWF大分子量多聚体没有明显增加并且很快恢复到治疗前水平。有些患者可有短时间的第Ⅷ因子和vWF的上升，以及出血时间的缩短。少数患者可以达到正常止血要求，并出现大分子量多聚体。在2A型患者中治疗反应的判别可能与其vWF分子缺陷的差别有关。2B型vWD禁用DDAVP，从贮存部位释放高分子量vWF增加结合GPIb的亲和力，可导致血小板自发性聚集和进一步减少。此型应以输注冷沉淀和第Ⅷ因子浓缩物治疗。2M型和2N型vWD使用DDAVP可能有部分反应，但一般没有1型vWD的良好反应，这与释放的vWF仍有分子缺陷有关。总之，DDAVP治疗不同类型vWD疗效反应差别很大，在决定治疗方案前了解个体患者对DDAVP的治疗反应以及治疗过程中监测出血时间、FⅧ：C、vWF：Ag和vWF：Ricof十分重要。

　　DDAVP常静脉给药，每次剂量0.3-0.4μg/kg，每日1次；在出血严重或手术患者，每日2次。也可以鼻内用药或皮下注射用药，每次0.2μg/kg，疗效与静脉给药相似。静脉给药1次剂量不超过20μg一般没有严重副作用。常见副作用有血管扩张引起的发热感、面部潮红、刺痛感和头痛。在老年患者和儿童进行液体补充治疗时需要注意稀释性低钠血症。少数患者曾发生过急性血栓形成。由于DDAVP也释放t-PA，理论上应合用纤溶抑制药以预防纤溶的发生。但实际使用中除拔牙、广泛的皮肤粘膜手术、慢性月经过多以及反复发作的鼻衄，不用纤溶抑制药。