血管性血友病（vWD）是一种先天性von Willebrand 因子（vWF）量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。 Eric von Willebrand于1926年首先报道在 Aland岛上一个家系66个成员中24 个患有一种新的以前不了解的出血性疾病。此病与经典血友病不同，男女均可患病，出血时间延长，而血小板计数和血块回缩正常。此后有许多病名用于命名这种疾病，“血管性”血友病即为其中之一。现在国外通用的命名为 von Willebrand disease（vWD），国内称谓血管性血友病。随着对此病发病机制认识的逐渐深入，除病名表现出的混乱外。围绕Ⅷ因子和vWF复合大分子的一些命名也出现变动，容易造成混乱。如一段时间内vWF被命名为第Ⅷ因子的大分子部份、第Ⅷ因子相关抗原，易与第Ⅷ因子和第Ⅷ因子抗原混淆。现在对第Ⅷ因子和vWF有关的正确命名为：①第Ⅷ因子，蛋白质的名称，抗血友病因子，在甲型血友病和血管性血友病中减少。凝血测定方法可测出其凝血活性；②第Ⅷ因子促凝血活性（Ⅷ：C）：第Ⅷ因子蛋白质具有的生物活性即凝血活性（有时这个名称与第Ⅷ因子互用）；③第Ⅷ因子抗原（Ⅷ：Ag）：第Ⅷ因子的抗原，用免疫方法测定的第Ⅷ因子具有的抗原决定簇，测定可用多克隆或单克隆抗体；④vW因子（vWF）：蛋白质的名称，大分子多聚体糖蛋白，为正常血小板粘附和正常出血时间所必需，在血管性血友病中减少或质异常；⑤vW因子抗原（vWF：Ag）：vWF蛋白质的抗原，可采用多克隆或单克隆抗体测定vWF的抗原决定簇。以前曾用过的名称有第Ⅷ因子相关抗原（Ⅷ R：Ag）、第Ⅷ因子抗原、AHF抗原和AHF样抗原等均不确当，现已放弃；⑥vWF瑞斯托霉素辅因子活性（vWF：Ricof）：vW因子具有的支持瑞斯托霉素诱导的洗涤或固定正常血小板聚集的性质。

　　血管性血友病的发病率估计高达1%，具临床意义者达1：1000.目前普遍认为本病为高于血友病发病率的最常见先天性出血性疾病，估计患病率在10-20/10万。国内本病的病例数低于血友病。原因与本病表现型的异源性，造成缺少正确简单易行的诊断标准和许多轻症患者不就诊或诊断困难有关。医.学教育网搜集整理