〖血小板型假vWD〗

　　本病是血小板缺陷导致其vWF受体与正常vWF结合亲和力增加引起的疾病。现已阐明GPIbα-链的突变可以引起此病。其表型与2B型vWD类似：低浓度瑞斯托霉素时瑞斯托霉素诱导的血小板聚集增强，常出现不同程度的血小板减少，血浆大分子量vWF多聚体缺如，临床主要表现为粘膜出血。但此病缺陷在血小板而不是vWF，因此不是vWD.此病患者的血浆vWF不能增强在瑞斯托霉素存在时正常血小板的结合亲和力。在患者的富含血小板血浆中加入正常vWF或冷沉淀可导致血小板聚集，原因在于患者血小板对正常大分子量vWF多聚体有很强的亲和力。而在2B型vWD富含血小板血浆中加入正常vWF或冷沉淀不能引起血小板聚集，原因在于正常vWF大分子量多聚体并不增强2B型vWF对血小板的亲和力。这试验常作为鉴别诊断使用。血小板型假vWD血浆大分子量vWF多聚体缺乏和血小板计数减少被认为是继发于血小板和大分子多聚体亲和力增强导致血小板聚集的结果。DDAVP治疗本病有血小板减少的危险，大剂量冷沉淀输注可以引起血小板进一步减少。因此均不宜采用。此病出血时的治疗可输注正常血小板辅以少量冷沉淀可能有助于维持正常止血机制。高纯度无vWF的第Ⅷ因子浓缩物输注有利于止血。医.学教育网搜集整理