铜蓝蛋白又称铜氧化酶,是一种含铜的α2-糖蛋白,分子量约为150kD,电泳位置在α1 和α2-球蛋白之间(一般把它划为α2球蛋白)。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。
参考值
0.21~0.53g/L,新生儿较高,至14岁时降至正常水平。
临床意义
(1)诊断肝豆状核变性:该病时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。
(2)慢性肝炎和肝硬化时铜蓝蛋白的变化规律尚无一致看法,从理论上讲,肝细胞受损害时血中浓度应降低,但RUSSO等测定54例慢性活动性肝病患者血清铜蓝蛋白无一例降低,反而有近一半病例升高,与肝豆状核变性时截然不同。
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