肾上腺皮质功能亢进(皮质醇增多)是各种原因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致病症总称为库欣综合征,其中最多见的是垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型,称库欣病。库欣综合征的病因可分为:
1.依赖ACTH的库欣综合征有:①库欣病,指垂体ACTH分泌过多,伴有肾上腺皮质增生,垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤;②异位ACTH综合征,系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴有肾上腺皮质增生,可见于肺燕麦细胞癌、胸腺癌、胰岛细胞癌,类癌等。
2.不依赖ACTH的库欣综合征:包括①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌;③不依赖ACTH的双侧性肾上腺结节性增生。
库欣综合征时的共同病理生理特点有:
(1)脂代谢障碍,面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。向心性肥胖的原因可能由于皮质醇一方面使甘油三酯分解,医|学教育网搜集整理同时又阻止葡萄糖进入脂肪细胞,抑制脂肪的合成,另一方面又促进糖异生,使血糖升高,兴奋胰岛素分泌,促进脂肪的合成,这样使脂肪重新分配,形成向心性肥胖;
(2)蛋白质代谢障碍:大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,蛋白质分解的氨基酸给糖异生提供原料。机体处于氮负平衡状态,临床上出现蛋白质过度消耗的现象;
(3)糖代谢障碍:大量皮质醇促进肝糖原异生,并拮抗胰岛素作用,减少外周组织对葡萄糖的利用。肝葡萄糖输出增加,葡萄糖耐量减低;
(4)电解质紊乱:大量皮质醇有储钠、排钾作用,医|学教育网搜集整理但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。
此外还影响到心血管、造血系统发生症状,并有性功能障碍,神经、精神障碍。