卟啉是血红素生物合成的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。是由四个吡咯环连接而成的环状化合物。血红素的合成过程十分复杂，其基本原料是琥珀酰辅酶A 和甘氨酸，维生素B 也参与作用。正常人血和尿中含有少量的卟啉类化合物。卟啉病是一种先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病，其产物大量由尿和粪便排出，并出现皮肤、内脏、精神和神经症状。

　　参考值

　　尿卟啉定性试验：阴性（Haining法）

　　卟胆原定性试验：阴性（Watson－SchWartz法）

　　临床意义

　　卟啉病引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基－γ－酮戊酸及卟胆原的排泄异常，在这种异常代谢过程中产生的尿卟啉、粪卟啉医学教 育网 原创大量排出。其临床应用主要为：

　　① 肝性卟啉病呈阳性；

　　② 鉴别急性间歇性卟啉病。因患者出现腹疼、胃肠道症状、精神症状等，易与急性阑尾炎、肠梗阻、神经精神疾病混淆，检查卟胆原可作为鉴别诊断参考。