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全身性硬化症患者的一个主要死亡原因就是肺部损害引发的肺间质和纤维性病变,对于肺部疾病的治疗和控制,可以有效延长患者的生存时间。
根据在约翰霍普金斯大学和匹兹堡大学治疗的患者的病历综述,在肺移植后,并发终末期肺疾病的硬皮病患者的生存率与特发性肺纤维变性或特发性肺动脉高压患者的类似
AllanC.Gelber博士及其同事在他们发表于12月杂志上的文章中指出,在开始实行肺移植时,硬皮病被认为是肺移植的绝对禁忌症,因为担心累及其他器官系统和与免疫抑制相关的不良反应。然而,后来的经验显示,使用较新的免疫抑制方案,肺移植经常是可行的。Gelber博士的研究组比较了1989年至2002年在这两家医院进行的肺移植结果。其中包括29例全身性硬化症患者,70例特发性肺纤维变性患者和38例特发性肺动脉高压患者。
研究者指出,在手术后第一个月医学教|育网搜集整理,硬皮病组生存较差,4例由于初次移植失败而死亡,3例因细菌性肺炎死亡。在6个月后,硬皮病组生存率继续较低(69%vs特发性肺纤维变性组80%和特发性肺动脉高压组79%),但是差异无统计学意义。24个月的累积生存率分别为61%,64%和63%.
Gelber博士及其同事总结说,对全身性硬化症引起的终末期肺功能障碍患者,肺移植被认为是一有希望的治疗选择。