先天性肥厚性幽门狭窄（Congenital HypertrophicPyloric Stenosis，CHPS） 是新生儿常见的消化道畸形，发病率在国外较高，达1.5‰～ 4.0‰，国内稍低，为0.3‰～1.0‰，均为足月婴幼儿，头胎多见，男性占80%，男女发病率比例约为4～8∶1.CHPS 是由于新生儿幽门肌层（ 尤其是环形肌）过度增生、肥厚导致幽门管狭窄的上消化道梗阻性疾病，症状多于出生2 周后出现，临床主要表现为呕吐、胃蠕动波、右上腹包块三大症状。如不早期诊断及治疗，后期患儿常因严重营养不良而衰竭死亡，故早期诊断、及时治疗对患者有积极意义。

　　1 CHPS 的诊断

　　1.1 CHPS 的临床表现

　　CHPS 的主要临床表现：

　　（1） 呕吐：可出现喷射性呕吐，呕吐物通常为乳汁，粘液，常呈凝乳块，不含胆汁；（2） 腹部包块：空腹时，中上腹可及橄榄样质硬肿物；（3） 蠕动波：上腹部可见左向右滚动的蠕动波，在诊断CHPS 的过程中，临床检查是必需的，通常典型的临床表现加之右上腹包块即可诊断，但由于受到多种因素影响，如：肥胖、哭吵、医师经验手法等，部分病例未能触及橄榄样包块，Macdessi J及Shinichi Ito的观察显示，有49% 及86.5% 的婴儿可以成功触及橄榄样包块，因此必须结合辅助检查才能进一步明确诊断。

　　1.2 CHPS 的影像学检查

　　既往CHPS 的诊断主要依靠X 线钡餐造影检查，典型的影像表现包括：（1） 胃蠕动增强，钡剂通过幽门管时间延长，梗阻严重时，2～3 小时之后钡剂仍然潴留在胃内；（2） 鸟嘴征：钡剂难以通过幽门管，而在幽门前区形成尖端指向十二指肠的鸟嘴样突出；（3） 线样征及双轨征：钡剂充盈细长而狭窄的幽门管时，由于小弯侧幽门肌特别肥厚，细长的幽门管常呈凹面向上的弧形弯曲，呈单一细条样，即线样征，偶而由于粘膜皱襞所致，可见两条平行线影，中间可见一条透亮带，即双轨征；（4） 幽门小突征：系持续的蠕动波不能通过幽门管，在胃小弯侧形成尖刺状的突出，持续数秒钟以上；（5）肩样征：肥厚的幽门肌压迫胃窦呈环形压迹，形如肩状，可出现在幽门管开口处大小弯侧或小弯侧；（6） 蕈伞征：系肥厚的幽门环肌于十二指肠球部基底形成的弧形压迹。X 线钡餐造影只能提供间接征象，不能直观观察到幽门肌层病变全貌，尤其对幽门前瓣膜及梗阻严重引起频繁呕吐的患儿常不能获得满意的影像效果。另外由于胃排空延迟，服用钡剂4 ～ 6 小时后胃中仍有大量钡剂潴留，只有少量钡剂进入小肠，故诊断后还应及时吸出钡剂并用温盐水冲洗，以免加重病情或因呕吐时误吸入呼吸道引起吸入性肺炎。文献报道，X 线钡餐造影诊断CHPS 的灵敏度接近95%，但误诊的比率亦高达11%.

　　1.3 超声检查

　　X 线为创伤性检查，新生儿不合作，易引起吸入性肺炎，故不易被患儿家长接受。超声检查，尤其是使用高频探头，由于可清晰地显示幽门管长度、幽门肌厚度，还可了解胃的蠕动和排空情况，诊断符合率高，故目前较多采用该方法进行诊断和随访。Shinichi Ito报道，B 超诊断CHPS的准确度达94%，明显高于X 线钡餐造影。Marta Hernanz-Schulman也指出B 超检查操作不仅简便快捷，无创伤，而且诊断的准确度接近100%，故推荐作为CHPS 确诊的首选方法。目前尚无B 超诊断CHPS的统一标准，在不同的研究机构有不同的诊断标准。1988 年Blumhagen等认为幽门肥厚狭窄的诊断标准为幽门管长度≥20 mm，肌层厚度≥ 4 mm，横断面直径≥15 mm.李建国提出幽门环肌厚度4～8 mm，幽门长度20 ～25 mm 可作为先天性肥厚性幽门狭窄的诊断标准。其后Kitamura和Davies等提出了幽门狭窄指数及幽门肌层指数，而Shinichi Ito等则提出了B 超评分系统，运用半效数量分析法制订了诊断标准，它是基于对幽门直径、肌层厚度以及幽门管长度测量的数值，通过三方面数据的综合分析提高了CHPS 诊断的正确性，弥补了所谓单个方面因素的不足，且这三方面又是相互独立的，分值≤ 2 属正常，分值≥ 4 则CHPS 诊断成立，分值=3需作X 线钡餐造影进一步确诊。

　　1.4 内镜检查

　　不少学者推荐内镜检查可以早期发现CHPS，且诊断的敏感性及特异性高，但鉴于内镜是一项侵入性检查，同时费用较贵，限制了其在临床中的使用。由于超声和钡餐能正确诊断绝大多数CHPS 病例，故胃镜检查不作为常规方法，但可以作为辅助手段用于进一步诊断和鉴别诊断。

　　2 CHPS 的治疗

　　2.1 保守治疗

　　CHPS 的病因尚未明确，其中乙酰胆碱及毒蕈碱受体功能受损可能在CHPS 的发病中起了重要的作用，阿托品是胆碱能受体阻断剂，有较强的抗毒蕈碱作用，通过松弛平滑肌减少胃肠道的蠕动性收缩，从而改善症状，1962 年Jacoby 首先提出口服阿托品在治疗CHPS 的婴儿中取得接近50% 的成功率，平均住院时间约12 天。由于口服阿托品有很多缺点，1996 年Nagita等又提出了静脉应用阿托品的治疗方法，治愈率接近80% ～ 90%，随着开腹或腹腔镜幽门肌切开术手术的推广及其良好的治疗效果，药物治疗逐渐被淘汰。但近年来一些非北美地区的学者提倡重新评估药物治疗，包括静脉注射及口服阿托品，其中日本的不少研究也证实了静脉注射阿托品治疗CHPS 的有效率介于86% ～ 96%，另外也有学者认为东莨菪碱可能会更有效，因为从药理学的角度来看，东莨菪碱对内脏的解痉作用相当于阿托品的2～3 倍。P. E.Meissner的研究显示，42 例确诊CHPS 的婴儿静脉注射阿托品7 天，有效率为75.8%，而予幽门环肌切开术的成功率则超过95%.Kawahara对19 例确诊CHPS 的患儿采用先给予静脉注射阿托品7天，然后口服阿托品44天的序贯治疗，并通过超声测量幽门直径、肌层厚度以及幽门管长度评价治疗效果，随诊时间1 年，结果提示药物治疗的有效率为89%，平均住院时间13 天，而对照组40 例确诊CHPS 的患儿给予幽门肌切开术，手术治疗的成功率接近100%，平均住院时间只需要5 天，因此，作者认为，药物治疗尚不能完全代替手术治疗CHPS，特别是在北美地区，然而，它可以作为有手术禁忌症患儿的选择方法之一。

　　2.2 内镜治疗

　　内镜治疗包括胃镜下气囊扩张术及胃镜下幽门环形肌切开术，1990 年，有学者观察经口插入气囊来扩张狭窄，虽在外科术中直视下进行，但6 例CHPS 均失败而改为外科幽门肌切开术。1996 年日本学者报道胃镜下气囊扩张治疗1例CHPS，但在2 次扩张后才达到治疗效果。也有学者尝试在内镜下幽门括约肌内注射肉毒杆菌毒素治疗CHPS，但不成功。其后国外未再有相关文献报道，国内目前尚未有关于球囊扩张治疗CHPS 的报道。故从现有文献来看，内镜下气囊扩张或肉毒杆菌毒素注射对CHPS 治疗效果欠佳。

　　2005 年，Ibarguen-Secchia 报道了电子胃镜下幽门环形肌切开术治疗10 例CHPS，患儿年龄3 ～7 周，术后追踪6 ～24 月，情况良好，所使用的胃镜直径8.4 mm，不能通过幽门，按照幽门到十二指肠球部方向用针刀切开环肌，故非直视下观察切口，后3 例他们用乳头肌切开刀进行，通过注射造影剂来帮助确定切开刀的位置，切开后内镜能进入球部，胃镜治疗后1～2 小时可以喂食，停止呕吐时间不超过24 小时，而外科手术无论是开腹手术还是腹腔镜手术，CHPS 患儿术后呕吐症状都不会马上消失，术后呕吐停止时间为1～ 6 天。我院黎庆宁等2006 年至2007 年期间采用Fujinon EG-450N5 超细电子胃镜（ 直径5.9 mm） 完成幽门环形肌切开术9 例，切开前超细胃镜均能通过幽门狭窄部位进入十二指肠，直接观察切开刀的位置和切开情况，一边退镜一边电切，疗效理想，除1 例患儿经过2 次胃镜下治疗外，其他患儿术后1 天至10 天内呕吐停止，体重逐渐上升，避免了外科手术，超细胃镜有利于观察病变范围，而且镜身软，调节镜头角度时不易损伤胃壁，避免了撕裂、穿孔等并发症。由此可见，胃镜下幽门环形肌切开术治疗CHPS 患儿，近期有效率高，操作相对简单，并发症轻微，费用低，避免了外科手术，患儿家长易于接受，但此种治疗手段的安全性、远期疗效有待扩大样本量和进一步随访来证实。

　　2.3 外科手术

　　目前实施的开腹幽门环肌切开术（Fredet-Ramstedt 手术） 为治疗CHPS 最有效的方法，其并发症少，操作简单。P. E. Meissner[13] 及Kawahara 的研究表明其有效率为95% 以上，死亡率小于0.4%，长期的后遗症也很少见。术后常见的并发症包括呕吐、十二指肠黏膜损伤、切口裂开及感染、切口疝等，尤以呕吐及十二指肠穿孔最常见，前者的发生率可达3% ～ 8%，后者为3.3% ～14.8%.近年随着腹腔镜技术的提高及设备的改进，应用腹腔镜技术治疗先天性肥厚性幽门狭窄逐渐开展起来。自1991年Alain 等报道了腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄后不断有这方面的报道。前期文献报道显示，与开腹手术比较，腹腔镜手术时间较长、并发症较高，这可能与腹腔镜手术开展初期，手术经验不足有关；后期研究显示腹腔镜幽门环肌切开术的临床疗效优于开腹手术。近年国内、外多位学者对此进行了对照研究，结论支持腹腔镜手术，证实其具有切口小、创伤小、并发症小、粘连小、疼痛轻、恢复快等优点。而近期一项有关腹腔镜幽门环肌切开术和开腹手术比较的前瞻性随机研究以及有关两种手术方式比较的Meta 分析报道，显示两种手术方式有着相近的治疗效果和相近的手术并发症。由此可见，开腹的幽门环肌切开术是较为成熟的手术，且手术步骤和对机体的干扰均较少，因此腹腔镜手术的微创优势在此项手术中未见明显显现，但腹腔镜幽门环肌切开术对于治疗先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果仍然优良，外科医生可依据本单位条件及手术经验选择腹腔镜幽门环肌切开术或开腹的幽门环肌切开术。

　　3 结语

　　综上所述，超声检查不仅简便快捷，无创伤，而且诊断符合率高，故推荐作为诊断CHPS 的首选方法，必要时再结合X 线钡餐造影及胃镜检查协助进一步诊断及鉴别诊断；目前治疗CHPS 最有效的方法是开腹或腹腔镜幽门环肌切开术，而胃镜下幽门环形肌切开术作为一种新的治疗方法也有良好的近期疗效，但其安全性、远期疗效有待进一步证实。