症状和体征

　　marasmus的婴儿有饥饿感，体重明显下降，生长延缓，皮下脂肪减少，肌肉萎缩。kwashiorkor的特征除生长延缓外，还有全身浮肿，易剥落漆皮状皮肤病，头发稀疏脱色，肿大的脂肪肝及任性或冷漠等表现。营养低下和营养正常交替发生时，可引起头发有明显的"条形旗"状改变。各种形式的PEM几乎无一例外地会发生感染，感染的细菌种类多种多样，可导致肺炎，腹泻，中耳炎，生殖-尿道疾病及脓毒症。出现感染是因为免疫力受到抑制，这与HIV感染后出现AIDS病有些类似。但是与患有AIDS后免疫缺陷所不同的是营养治疗可以使原发性营养不良时的免疫缺陷恢复正常。

　　实验室检查

　　轻度或中度PEM病人，由于蛋白质摄入量减少，可显示血浆白蛋白轻度降低和尿中尿素排出减少，羟脯氨酸也减少，这反映出生长已受损害。尿中3-甲基组氨酸增多则表示肌肉出现分解。无论是marasmus还是kwashiorkor，体液和细胞外液百分比都增高。电解质尤其是钾和镁缺失，某些酶和血脂浓度低，血液尿素下降。贫血通常由铁缺乏所致，常有代谢性酸中毒。腹泻有时和肠内双糖酶，特别是乳糖酶缺乏有关。

　　kwashiorkor的特征是血浆白蛋白（10~25g/L），转铁蛋白，必需氨基酸（尤其是支链氨基酸），β脂蛋白和葡萄糖水平均减低。血浆中可的松和生长激素水平增高，但是胰岛素的分泌和胰岛素样生长因子减少。

　　诊断

　　鉴别诊断包括吸收障碍，先天性缺陷，肾衰，内分泌疾病或情感剥夺等引起的继发性生长发育不良。kwashiorkor的皮肤改变与糙皮病的皮肤变化不同，糙皮病的皮肤改变发生在暴露于阳光的部位，而且是对称性的。肾炎，肾病和心脏衰竭时出现的水肿一般都伴有这些疾病的其他特征，而且对特殊治疗有效。必须鉴别由糖原代谢障碍和囊性纤维变引起的肝脾肿大。

　　治疗

　　对严重PEM的儿童和成年人，第一步是纠正体液和电解质异常，并且以抗生素治疗感染。最常见的电解质异常是低钾血症，低磷血症和低镁血症。第二步是通过膳食治疗补充宏量营养素，对于儿童，第二步可延迟24~48小时（避免加重腹泻）。治疗应选择奶类配方食品。第一周期间逐渐增加供给量，一周后，应全速供给，儿童为175kcal/kg和4g蛋白质/kg，成年人为60kcal/kg和2g蛋白质/kg.

　　体液和电解质治疗　最初，对PEM儿童应静脉输液治疗。尽管体内总水量增多，但是血管内脱水现象常常存在，尤其有严重腹泻史的儿童。最初应补充Darrow溶液，即0.17M乳糖：正常生理盐水：5%葡萄糖以1：2：3的比例配制，50ml50%的D/W加至500ml.此溶液可提供78mEq/L钠和55mM/L葡萄糖。缺水状态应在治疗的最初8~12小时解决。例如，一个5kg重的小儿脱水10%，应在12小时内补充总量为500ml的液体。

　　在头12小时后，输液中应加入钾，浓度保持在20mM/L.一个严重医学教育网脱水的小儿在治疗的第一个小时期间应静脉输注20ml/kg液体（体重的2%），以增加血管内的液体从而增加肾脏血流和尿量。在第二天，如果小儿不能经口进食或持续腹泻，则应静脉输注含20mEq/L钾的溶液，溶液中乳糖：正常生理盐水：葡萄糖的比例为1：2：6，输注速率为每小时10ml/kg，直至可以进行经口进食，通常至第3天。肌肉注射每日0.4mEq/kg镁，共7天。最初3天内应经胃肠外给予2倍RDA量的复合维生素B.

　　成年人口服补液时，应使用世界卫生组织制订的溶液，此溶液含90mEq/L钠，20mEq/L钾，80mEq/L氯，30mEq/L碳酸盐和111mM葡萄糖/L，分几次在24小时内给予，效果令人满意。

　　膳食治疗　如果腹泻严重，患者在48小时内保持NPO（每渗透压无任何物质）。腹泻逐渐好转时（通常在头48小时期间），中断静脉输液，开始口服喂饲。

　　在PEM的早期阶段，奶类配方食品较易提供所需的热量和蛋白质，如果需要，可以进行管饲。可向全脂奶粉制品中添加玉米油和麦芽糊精，如此每100ml可含100kcal，4g蛋白质，5.5g脂肪和8.2g碳水化物。能量在宏量营养素之间的分配为16%蛋白质，50%脂肪和34%碳水化物。此配方每天还可以提供2.7mEq/kg钠，5mEq/kg钾，7.3mEq/kg钙，6.2mEq/kg磷，1.4mEq/kg镁。此配方还可以经强化后满足儿童对锌，锰，铜，碘，氟，钼和硒的需要。4周后，此配方可被全脂牛奶加上固体食物包括鸡蛋，水果，肉，鱼肝油和酵母所取代。

　　一组泰国PEM儿童在12周期间按此方法自由进食。他们的最大摄入量达到了165kcal/kg和6g蛋白质/kg，其生长速率在治疗3周后达到最大值。随后在第12周时他们的摄入量逐渐减少至125kcal/kg和4g蛋白质/kg.到那时，他们已达到预期身高体重的90%.

　　铁在患PEM的儿童的治疗中是很重要的。他们大多数在入院时，骨髓铁贮存已经降低，没有铁的补充，在4~6周内，所有骨髓铁已经消失。由于PEM患者口服铁的吸收较差，应考虑肌肉注射铁或大剂量口服铁（每日100~200元素铁）。肌肉注射铁可以立即增加骨髓中的铁贮存。PEM成年人有轻度贫血可以口服铁治疗。

　　大多数患PEM的成年人在开始即可以经口摄入配方食品。口服喂饲的商业配方可以用于恢复治疗。

　　预后

　　儿童死亡率5%~40%不等。加强护理的儿童死亡率较低。治疗头几天发生死亡通常是由于电解质不平衡，脓毒症感染，低温或心力衰竭所致。昏迷，黄疸，瘀点，血清钠含量过低以及持续腹泻都是不祥之兆。冷漠，水肿及厌食症的消失是良好征兆。kwashiorkor比marasmus恢复得快。

　　儿童时期营养不良的远期后果还不完全了解。得到充分治疗的病人，其肝脏或可完全康复而不继发肝硬化。某些儿童仍可有吸收障碍和胰液缺乏。体液免疫不同程度地受到损害，细胞免疫显著减低，但在治疗后可恢复至正常。智力损害的程度与营养不良的持续时间，严重程度及开始的年龄有关。一些前瞻性研究表明相对轻微的智力迟缓可延续到学龄期。

　　在成年人，未经治疗的PEM可导致发病率增高，甚至死亡，但是死亡率数据极少。除了出现器官衰竭，治疗一般都会成功。