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此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性,此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。常在儿童期发病,但亦有许多在婴儿期和成年期发病。典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形,有一个或几个细胞核偏离细胞中心,医|学教育网搜集整理这些细胞可在肝,脾,淋巴结及骨髓中被发现。
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直播时间:已结束
主讲老师:贾老师
直播介绍:相关专业知识心血管系统内容复习方向、考点讲解及得分技巧
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