大多数病因不明。约30%病例能找到病因。本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度黄疸等表现。如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，医|学教育网搜集整理血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐、肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　一、体检发现

　　肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

　　二、辅助检查

　　慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。

　　影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。