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脱屑性间质性肺炎病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。医`学教育网搜集整理脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下:
①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;
②肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;
③肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润;
④肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。
在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起,乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞,因此与巨细胞十分相似,故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期,本症纤维化不著明,但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化,甚至演变成肺心病者。