【病因】

　　病理改变主要为肝、脾肿大，包囊增厚且质地多较硬，呈淡灰红色，组织学有纤维变，肝窦扩张，Malipighian小体的透明变性改变。医`学教育网搜集整理动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大，肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生，病程愈长，脾质愈硬。

　　【临床表现】

　　患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大，贫血及/或门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，医`学教育网搜集整理可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为轻度肿大。

　　1.脾脏明显肿大。

　　2.全血细胞减少（骨髓示有核细胞成熟受阻）及门脉高压症表现而肝功能受损多较轻。

　　3.需除外其他引起的大脾疾病，如肝炎后肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等。