【名称】局限型胸膜纤维瘤的肿瘤和胸壁整块切除术

【概述】局限型胸膜纤维瘤过去叫做局限型胸膜间皮瘤，现证实该类肿瘤来源于胸膜间皮层下间隙的间叶细胞，而不是来源于胸膜间皮细胞，应该称为胸膜纤维瘤，分为良性和恶性。

（1）良性局限型胸膜纤维瘤：通常发生于脏层胸膜，大多以蒂的方式突入胸膜腔，偶尔长入肺实质。与壁层胸膜或其他部位的脏层胸膜之间可有粘连带形成。肿瘤组织与周围组织的血管联系丰富。表面光滑，可有分叶，约半数有包膜，大小不等，切面致密，可见呈旋涡状纤维组织。10%～15%的患者有含透明黏液的囊性结构。可部分钙化。组织学上肿瘤由均匀一致的伸长的细胞、不同数量的胶原和成束的网状纤维构成。梭形细胞含有卵圆形、轻度锯齿状的细胞核和轻度嗜酸的细胞质。偶见有丝分裂象，无多形性和核退行性变。

男女发病几乎相等。50～80岁多见。半数以上患者无症状医学教|育网搜集整理。可以出现慢性咳嗽、胸痛、呼吸困难、发热、体重减轻、血性胸液、杵状指。肿瘤生长缓慢，巨大肿瘤可引起支气管压迫和肺不张，出现咳嗽、胸闷和气短。发生胸腔积液时则有相应的症状和体征。可伴有肥大性肺性骨关节病、低血糖症。X线表现为边界清楚的圆形阴影，可有胸水。

治疗宜完整切除，来自脏层胸膜的带蒂肿瘤行局部切除即可，如果病变位于肺实质内，可以行肺段切除或肺叶切除。如果侵犯纵隔、膈肌、壁层胸膜，应尽可能广泛切除，因为有恶性变的可能。

良性的局限型胸膜纤维瘤完全切除后可治愈。罕有复发，其复发表示肿瘤已恶性变。合并有血性胸液的良性纤维瘤也可完全切除而治愈。

（2）恶性局限型胸膜纤维瘤：与良性局限型胸膜纤维瘤相比，体积大，位置不典型，常来自壁层胸膜或位于肺叶内，容易长入肺实质。切面上常显示为均质、柔软、光滑的质地，常有坏死和出血。显微镜下显示细胞多形性，细胞数和有丝分裂象增多。

75%患者有症状，最多见的是胸痛、咳嗽、呼吸困难、发热，低血糖比良性者更多见。

治疗应该大范围切除，包括肿瘤和受累的肺及邻近胸壁。肿瘤完全切除术后不须放疗和化疗。但当切除不完全时应辅以放射治疗，包括内照射——近距治疗和外照射。孤立的良性或恶性纤维瘤的局部复发应争取再次手术。

恶性局限型胸膜纤维瘤的预后与切除是否完全有关。有报道说，肿瘤完全切除后生存1～10年以上；相反，未完全切除者在1～20个月内死亡，中位生存时间7个月。

【手术步骤】肿瘤累及胸壁肌肉及肋骨，应一并大块切除。详见“胸壁肿瘤切除，胸壁重建”。