【名称】原发性肺肉瘤的外科手术治疗

【概述】原发性肺肉瘤是支气管肺癌以外最常见的原发性恶性肿瘤。绝大多数为软组织肉瘤，原发于肺的骨肉瘤和软骨肉瘤罕见。可发生于任何年龄，但好发年龄为40～50岁，性别差异不明显，两肺发病率相似。临床多无症状，常由体检发现。胸片上常表现为孤立性边界清楚的肺门或周围肿块影，直径1～17cm不等，多在6～7cm.肿瘤侵犯胸膜可引起胸腔积液。

肉瘤好发于身体各部位软组织，来源于间叶中胚层的原始间质细胞。正常情况下原始间质细胞定向分化，成熟形成纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、骨和软骨组织。原始间质细胞的异常分化形成肉瘤。人体的每个器官都有原始间质细胞存在，肺部间质细胞源性肿瘤可能起源于支气管或血管壁的基质或肺间质。肿瘤常向肺实质内扩展，偶尔也向支气管腔内生长，某些罕见情况下可侵犯并穿透支气管上皮。原发性肺肉瘤的肿瘤细胞很少脱落进入支气管腔内，痰脱落细胞学检查或支气管镜检查及刷片活检对诊断多无帮助。临床常依靠影像学检查获得初步诊断，最终明确诊断往往依赖于细针肺穿刺活检或术后病理检查诊断。肉瘤的治疗以手术为主，可辅以放疗与化疗。（1）软组织肉瘤：文献报道肺软组织肉瘤与肺癌的相对发生率为0.4%～3.4%.其组织学类型包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞肉瘤及脂肪肉瘤等。

肺纤维肉瘤可发生于肺实质或支气管内，但以肺实质内多见，好发于儿童和青壮年，男性多见。其病理特征为由长条形或长梭形细胞组成，呈纵横交错排列，胞浆内可见胶原纤维，可有较多核分裂象，细胞间有丰富的网状纤维，分化较好。分化差者，医学教|育网搜集整理细胞为短梭形或圆形，胞浆少，核小，染色质较深染。临床上可有咳嗽、胸痛、咯血等症状。X线征象多呈椭圆形或体积较大的团块状阴影，边缘整齐，无毛刺，可有分叶，分叶特点是少、大、浅，可有空洞。局限于支气管内者，临床易于早期发现，手术切除预后较好；肺实质内的纤维肉瘤术后易复发，预后较差。

肺平滑肌肉瘤发生于气管、支气管的平滑肌组织或肺组织内的血管壁及肺动脉干的平滑肌组织，约50%发生于支气管壁的平滑肌。肉瘤细胞可处于不同的分化阶段，分化好者呈束条状纵横交错排列，在失去平滑肌细胞形态和排列方式时，须借助特殊染色才能准确判断其组织来源。临床常见的症状有胸痛、咳嗽、发热等，如累及较大支气管可引起肺不张。X线表现可分为两型：①周围型，肿块阴影位于两肺野周围，发现时可达相当大的体积。肿块边缘可有大的分叶，但无毛刺；②中心型，位于肺门，肿块向支气管腔内侵犯引起阻塞时可并发肺不张。根据X线表现和支气管镜检查可明确诊断。首选手术治疗，应注意清扫转移淋巴结。预后相对较好。

肺横纹肌肉瘤罕见。肺组织本身无横纹肌纤维，肺横纹肌肉瘤可能来源于原始中胚层间质细胞的肌源性化生或其他结缔组织细胞的化生。国内报道多见于中老年男性，国外报道多见于儿童及少年，儿童肺横纹肌肉瘤常有囊性腺瘤样变。病理上可分为多形型、小泡型和胚胎型三类。临床早期常无症状，瘤体增大时可产生继发压迫症状。X线表现肿瘤多在肺野周围，呈边界清晰的致密阴影，无毛刺，少有分叶，发现时肿块多已较大。治疗以手术切除为首选，放疗、化疗也有一定效果。预后差，晚期常有脑、肝脏等处转移。

血管源性肉瘤可分为大血管源性肉瘤和小血管源性肉瘤两类。起源于肺动脉或肺动脉瓣的肉瘤归入大血管源性肉瘤，未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤构成其主要细胞类型。肿瘤可沿血管树向远端蔓延或侵入肺实质。可发生于任何年龄。患者多有胸痛、呼吸困难和咯血等症状，可伴有心脏收缩期杂音。肺动脉高压和血管近端扩张是其特征性改变，晚期出现右心衰竭。最常见的X线表现为肺门分叶状肿块影，肺血管造影可发现肺动脉内多发的充盈缺损影。CT和MRI检查有助于病变范围的判断。MRI为首选的非侵入性检查，不仅能确定病变位置和外侵程度，还可了解有无心脏、心包、纵隔及肺侵犯。经食管心脏超声检查有助于确定肺动脉干病变。治疗以手术切除为首选，但切除率低，预后差。

小血管源性肉瘤是指原发于肺部小血管的内皮细胞或外皮细胞的恶性肿瘤，包括血管肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤以及血管内皮细胞肉瘤。治疗以手术为主，一般预后不良。

肺恶性纤维组织细胞瘤是近年来才被认识的一种较少见的肺肉瘤。1979年Bedrossian首先报道，其后国内外文献陆续报道，多为个案。据认为起源于未分化的间叶细胞。大体标本可见肿块较大，直径常在5cm以上，切面呈灰白色，中央可有坏死。组织学表现为纤维样细胞及胶原纤维呈束状或辐射状排列，组织样细胞变异较大，可见单核细胞、多核巨细胞、泡沫细胞，伴明显细胞核异形。电镜可鉴别纤维母细胞、组织细胞和中间型细胞。临床表现主要有咳嗽、胸痛，少数患者有咯血、低热等。X线表现为孤立性、边缘光滑的肿块影，右肺多见，密度均匀，可有中心性密度减低区。首选手术治疗，病变小于5cm者预后比同等大小的肺癌为佳，放疗稍优于化疗，有淋巴结转移者应给予放、化疗。（2）肺骨肉瘤：原发于肺的骨肉瘤相当罕见。Loose认为诊断肺原发性骨肉瘤必须符合以下标准：①肿瘤由类型一致的肉瘤组织构成，排除恶性混合性间叶性肿瘤的可能；②肉瘤必须形成恶性骨样组织；③排除骨原发性肉瘤。肺原发性骨肉瘤的发病年龄晚于骨原发性骨肉瘤，好发于老年，无性别差异。临床表现可有咳嗽、咯血等。X线表现一般为单发肿块，多位于肺外周，大小不等。肿瘤可发生肺门淋巴结转移或远处转移，如果没有转移，首选手术治疗，肺叶