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多发性肌炎-内科主治医师考试精华

2014-03-27 11:18 医学教育网
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多发性肌炎是内科主治医师考试会涉及到的知识点,医学教育|网搜集整理,请参考。

多发性肌炎:

多发性肌炎(PM)是多种病因引起骨骼肌间质炎性改变和肌纤维变性综合征。PM病变仅局限于肌肉,同时累及皮肤称皮肌炎(DM)。

PM、DM及包涵体肌炎构成三大炎性肌病。

【病因】

PM病因不明,可能为细胞免疫失调的自身免疫病,可能与病毒感染有关。

PM表现广泛的骨骼肌单纤维坏死和炎性细胞浸润;DM为束周肌纤维萎缩,肌束膜结缔组织炎性细胞浸润。

【临床表现】

1.PM为亚急性、慢性病程,逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力,站立、行走、上下楼、举臂或梳头困难,伴肌肉酸痛,可有抬头困难,吞咽困难及构音障碍。心肌可受累,眼外肌不受累。

2.DM肌无力与PM相似,皮炎在肌炎前或同时出现,典型改变为蝶型分布的双颊部和鼻梁紫色斑疹,常见上睑部淡紫色红斑和水肿。

3.约1/3的PM或DM患者合并胶原病,如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病等,15%的患者并发恶性肿瘤,40岁以上发生PM,尤其DM须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能。

【辅助检查】

1.急性期血白细胞增高,血沉加快;CK等血清肌酶增高,与病变程度一致;抗核抗体(+)提示合并结缔组织病。PM患者可有抗细胞浆tRNA合成抗体。

2.肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波,以肌原性损害为主,少数患者可合并神经源性损害。

3.肌肉活检光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润,核内移,空泡形成,肌纤维大小不等,肌纤维化,血管内皮细胞增生等。

【治疗】

1.首选皮质类固醇,常用强的松口服,随病情好转逐渐减量。重症可用甲基强的松龙大剂量冲击疗法。激素无效可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢菌素A等免疫抑制剂,应注意白细胞减少。或采用血浆置换疗法。

2.可试用大剂量免疫球蛋白0.4g/kg/d,静脉滴注,连用5日,每月1次。

3.难治性PM可采用全身放疗或淋巴结照射,抑制T细胞免疫活性。

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