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巨幼细胞贫血诊断/鉴别|治疗

2014-02-14 08:45 医学教育网
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巨幼细胞贫血诊断/鉴别|治疗:

巨幼细胞贫血(MA)是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血。其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。叶酸或/和维生素B12缺乏是引起巨幼细胞贫血最常见的原因。

【诊断】

1.临床表现

(1)血液系统表现:发病缓慢,就诊时多呈中至重度贫血,并伴有贫血的一般表现,如头晕、乏力、活动后心悸、气短等。部分患者出现轻度黄疸。

(2)非血液系统表现:①消化系统:常见症状有食欲不振、腹胀、腹泻或便秘,部分患者可发生舌炎,表现为舌痛和舌质锋红(牛肉舌),可伴有舌乳头萎缩。②神经系统:对称性远端肢体麻木、共济失调、锥体束征阳性等。③精神症状。

2.实验室检查

(1)血象:贫血呈大细胞性,MCV、MCH均增高,MCHC正常。网织红细胞计数可正常。重者全血细胞减少。血片中可见红细胞大小不等、中央淡染区消失,中性粒细胞核分叶过多。

(2)骨髓象:增生活跃或明显活跃。红系增生显著,各系均呈巨幼变特征。

(3)其他检查:①血清叶酸和维生素B12水平降低。②血清间接胆红素可稍增高。

3.若无条件测血清叶酸和维生素B12水平,可予诊断性治疗,叶酸或维生素B12治疗一周左右网织红细胞上升者,应考虑叶酸或维生素B12缺乏。

【鉴别诊断】

1.有红细胞自身抗体的疾病:如温抗体型自身免疫性溶血性贫血、Evans综合征,红细胞可因抗体附着“变大”,但此类患者有自身免疫病的特征,用免疫抑制剂方能显著纠正贫血。

2.造血系统肿瘤性疾病:如白血病、骨髓增生异常综合征,骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象,叶酸、维生素B12水平不低且补之无效。

【治疗】

1.原发病的治疗:有原发病的MA,应积极治疗原发病;用药后继发的MA,应酌情停药。

2.补充缺乏的营养物质

(1)叶酸缺乏:叶酸10mg,3/日,吸收障碍者可改用注射制剂四氢叶酸钙3~6mg,肌注,1/日,直至血象完全恢复。如同时有维生素B12缺乏,则需同时注射维生素B12,否则可加重神经系统损伤。

(2)维生素B12缺乏:维生素B12500μg,肌注,1/隔日,直至血象完全恢复医|学教育网搜集整理。全胃切除或恶性贫血患者因维生素B12吸收障碍为不可逆性,需终生维持治疗。

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