个别氨基酸的代谢

除氨基酸的一般过程（脱氨），有些氨基酸还有其特殊的代谢途径，并具有重要的生理意义。

一、氨基酸的脱羧基作用

部分氨基酸在特异的氨基酸脱羧酶催化下进行脱羧反应，生成相应的胺。除组氨酸脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧基后生成的胺虽然含量不高，但具有重要的生理功能。体内广泛存在的胺氧化酶可将这些胺氧化成相应的醛类，后者经醛氧化酶催化，进一步氧化成羧酸，避免胺类在体内的蓄积。胺氧化酶在肝中活性最强。反应过程简化如下：

几种氨基酸经脱羧基作用产生的重要胺类如下：

（一）γ—氨基丁酸（GABA）由L-谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧基生成，此酶在脑、肾中的活性很高，所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。

（二）组胺由组氨酸在组氨酸脱羧酶催化下脱羧基产生。组胺在体内分布广泛，乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高，主要存在于肥大细胞中，创伤性休克或炎症病变部位有组胺释放。组胺具有强烈的扩张血管功能，增加血管通透性，使血压下降；也是胃液分泌刺激剂。

（三）5-羟色胺（5-HT）色氨酸经羟化酶催化生成5-羟色氨酸，再经脱羧酶催化生成5-羟色胺。除神经组织外，5-羟色胺还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。在脑内5-羟色胺作为神经递质具有抑制作用；在外围组织具有收缩血管的功能。

（四）牛磺酸半胱氨酸先氧化成磺酸丙氨酸，再脱羧生成牛磺酸。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分；现发现脑组织中有较多牛磺酸，可能具有更重要的功能。医学教育网|搜索整理

（五）多胺某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变为精脒和精胺。精脒和精胺属多胺类，是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织及肿瘤组织多胺类含量较多。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。

二、一碳单位概念和来源

某些氨基酸在分解代谢过程：可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。

一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。

三、蛋氨酸循环

在蛋氨酸腺苷转移酶的催化下，蛋氨酸与ATP作用，生成S腺苷蛋氨酸（SAM）。SAM中的甲基十分活泼，称活性甲基，SAM称活性蛋氨酸。SAM在甲基转移酶的催化下，可将甲基转移给另一物质，使甲基化，SAM即变为5腺苷同型半胱氨酸。后者脱去腺苷、生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氢叶酸供给甲基，生成蛋氨酸。此即蛋氨酸循环。体内有数十种物质合成需SAM提供甲基，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱等。因此，SAM是体内最重要的甲基供体。

四、苯丙氨酸和酪氨酸代谢

在体内有下述代谢过程：

上述反应生成的多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺，是脑内重要的神经递质或肾上腺髓质激素。酪氨酸羟化酶是合成几茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，其合成的关键酶为酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，苯丙氨酸蓄积，经转氨基作用生成大量苯丙酮酸，后者进一步变为苯乙酸。此时，尿内出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

酪氨酸还可在转氨酶催化下生成对羟苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产物变成延胡索酸和乙酰乙酸。因此，苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸分解代谢酶先天缺陷时，可出现尿黑酸尿症。