重症肌无力的辅助检查:
重复神经电刺激
重复神经电刺激(repeatingnervestimulation,RNS)为常用的具有确诊价值的检查方法。MG患者表现为典型的突触后膜RNS改变:复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential,CMAP)波幅正常,活动后无增高或轻度增高,低频刺激(3Hz、5Hz)CMAP波幅递减15%以上(通常以第4或5波与第1波比较),部分患者高频刺激(20Hz以上)时可出现递减30%以上(通常以最后1个波与第1波比较)。最常选择刺激的神经是腋神经、副神经、面神经和尺神经,通常近端神经刺激阳性率较高。全身型MG患者RNS的阳性率50%-70%,且波幅下降的程度与病情轻重相关。单纯眼肌型患者的阳性率较低。RNS应在停用新斯的明17小时后进行,否则可出现假阴性。
单纤维肌电图
单纤维肌电图(singlefibreelectromyography,SFEMG)是较RNS更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段,主要观测指标包括“颤抖”(jitter)和“阻滞”(blocking)。可以在RNS和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常。在无力的肌肉上如果SFEMG正常则可排除MG.
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80~90%的全身型和60%的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外,较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
疲劳试验(Jollytest)
正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳,但是MG患者常常过早出现疲劳,称作病态疲劳。以下几种疲劳试验有助于发现病态疲劳现象。
(1)提上睑肌疲劳试验:让眼睑下垂的患者用力持续向上方注视,观察开始出现眼睑下垂或加重的时间。
(2)眼轮匝肌疲劳试验:正常人用力闭眼后有埋睫征存在(即睫毛均可埋进上下眼睑之间)。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全(睫毛大部分了露在外面)、消失甚至闭目不全和露白现象。
(3)颈前屈肌肌群疲劳试验:患者去枕平卧,令其用力持续抬头,维持45°。正常人可持续抬头120秒。颈前屈肌无力的MG患者,抬头试验持续时间明显缩短,最严重时甚至抬头不能。
(4)三角肌疲劳试验:令患者双上肢用力持续侧平举90°,观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
(5)髂腰肌疲劳试验:令患者仰卧后一条腿直腿抬高离开床面45°,正常人能维持120秒以上。维持的时间越短,髂腰肌病态疲劳程度越重医学教|育网搜集。
新斯的明试验(neostigminetest)
成年人一般用甲基硫酸新斯的明1~1.5mg(0.02mg/kg)肌注,2岁以下一般用0.2mg,2岁以上每岁增加0.1mg,但最大剂量不超过1mg.注射前和注射后30分钟分别根据上述方法作各项疲劳试验,将两次疲劳试验结果比较,如果有一项或一项以上明显改善,即为阳性。为对抗新斯的明的心动过缓、腹痛、腹泻、呕吐等毒蕈碱样副作用,在注射新斯的明前5分钟先肌注阿托品0.5~1mg.肌注新斯的明前应该常规检查心电图,发现窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。
胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。