【提问】请242号老师解答#150页53青霉胺用于肝豆状核变形病原理是？

【医学|教育网回答】学员shunxinyaodian，您好！您的问题答复如下：

从机制来说，此病的发病机制与体内的铜离子聚集有关，而青霉胺(D-盐酸青霉胺)可用于铜、汞、铅中毒的解毒，治疗肝豆状核变性病。应该也是与铜离子的络合作用；

下面内容了解

肝豆状核变性?为常染色体隐性遗传性疾病。绝大多数限于同胞一代发病或隔代遗传，罕见连续两代发病。致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CP）合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser-Fleischerring，K．F环)等。

★问题所属科目：执业药师---药事管理与法规