特发性肺间质纤维化（IPF）是一种渐进性疾病，尚没有明确有效的疗法。发生在特发性肺间质纤维化中的肺动脉高压（PAH）可能的机制包括异常的血管重构、血管纤维化 损伤、缺氧性血管收缩。西地那非，一种磷酸二酯酶-5抑制剂，是选择性肺血管扩张剂，已有文献证明其能够改善PAH相关的运动能力和血流动力学。

发表于6月的《CHEST》杂志的一篇研究显示（Chest 2013 Jun 1），美国IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事进行的一项研究显示：西地那非可改善特发性肺纤维化伴右心室收缩功能障碍患者的运动能力。作者推测，在 特发性肺间质纤维化患者中，超声心动证实的肺动脉高压应该也对西地那非有所反应。

MeiLan K. Han博士领导的一个美国 特发性肺间质纤维化研究中心网站IPFnet进行了这项研究，名为“西地那非在 特发性肺间质纤维化中的运动性能（Sildenafil Trial of Exercise Performancein IPF，STEP-IPF）”，以便确定西地那非能否同样也改善 特发性肺间质纤维化伴有右心室功能不全（RVSD）患者的六分钟步行距离（6MWD）医|学教育网搜集整理。

共纳入180名一氧化碳弥散量（DLCO）<35%预计值的晚期 特发性肺间质纤维化患者。对其中119名进行了检测。两名心脏病专家独立审查这些患者的超声心动图，评估右心室肥大（RVH）、右心室收缩功能障碍（RVSD）和右心室收缩压（RVSP）。用多变量线性回归模型评价右心室异常、西地那非治疗和6MWD改变、圣乔治呼吸问卷（SGRQ）、欧洲生活质量量表（EuroQol）和入组12周的健康调查（SF-36）之间的关系。

研究结果显示：RVH和RVSD的发病率分别为12.8%和18.6%.119名患者中有71名（60%）测量了RVSP；平均RVSP为42.5 mmHg.在RVSD患者的亚组中，与安慰剂相比，西地那非治疗组6分钟步行距离减少程度较小（99.3 m；P=0.01）、SGRQ改善较高（13.4分；P=0.005）、EuroQoL视觉模拟评分较高（17.9分；P=0.04）。在RVH亚组中，与安慰剂组相比，西地那非与6MWD改变无关（P=0.13），但与改善相对大一些的SGRQ（14.8分；P=0.02）有关。西地那非治疗RVSD和RVH与SF-36的改变无关。

这项研究说明与安慰剂相比，西地那非能更好地改善 特发性肺间质纤维化伴有RVSD患者的运动能力，并且能提高RVH伴RVSD患者的生活质量。