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心肌病病因病理

2012-10-18 18:48 医学教育网
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病因

心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

扩张型心肌病

扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

肥厚性心肌病

可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

限制型心肌病

以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。 多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例。

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病,旧称致心律失常性右室发育不良,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。

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