新生儿ABO溶血病有哪些表现及如何诊断？

ABO溶血病的症状轻重差别很大，轻症仅出现轻度黄疸，易被视为生理性黄疸而漏诊，有些仅表现为晚期贫血，重症则可发生死胎，重度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现，但脾大少见。

与Rh溶血病比较，症状较轻，临床表现以黄疸为主，黄疸出现较早(24～36h)并较快加深。血清胆红素可达255?mol/L(15mg/dl)以上，少数超过340?mol/L(20mg/dl)，如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。

1.黄疸 是ABO溶血病的主要症状，大多数出现在生后2～3天，生后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样，产生重度黄疸[指血清总胆红素在342?mol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。

2.贫血 ABO溶血病患者都有不同程度的贫血，但一般程度较轻，重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。

ABO溶血病的某些轻型病例，可能早期症状不重，但到生后2～6周发生晚期贫血，或到生后8～12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别严重，这是因为抗体持续存在，发生慢性溶血所致。血型抗体可使红细胞寿命缩短。据报道，这类小儿红细胞的寿命仅35天左右，每天血红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍，红细胞破坏增加，而这时骨髓造血功能生理性低下，不能有效地代偿，终致发生新生儿晚期贫血(neonatal late anemia)。

根据临床表现和实验室检查，母婴ABO血型不合，外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs试验或抗体释放试验)阳性，即可确诊。

1.产前诊断

(1)父母亲血型测定：凡既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史，或新生儿重症黄疸史的产妇，应警惕有无母婴血型不合。测定母亲和父亲的血型，父母血型不合者，应测定母亲的血型抗体。

(2)母亲血型抗体测定：怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一次测定一般在妊娠第4个月进行，这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1次，妊娠7～8个月每半个月测定1次，第8个月后每周测定1次。若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累，当抗体滴度达1∶32时宜作羊水检查。由于自然界中存在类似A、B抗原的物质，母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体，通常将ABO溶血病的抗体效价1∶64作为可疑病例。母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。

(3)羊水检查：正常的羊水无色透明，重症溶血病羊水呈黄绿色。胎儿溶血程度愈重，羊水胆红素含量就愈高，故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例，可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低。由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得的光密度的升高数，有不同意义。

(4)影像学检查：全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带，四肢弯曲度较差。B超检查显示胎儿肝脾大，胸腹腔积液。

2.生后诊断

(1)临床表现：观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状，若有应考虑新生儿溶血病。

(2)实验室检查：对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病，需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。

新生儿ABO溶血病应该做哪些检查？

1.血液学检查 红细胞及血红蛋白多数在正常范围，血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右，网织红细胞常增多，重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞，而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。

2.血清学检查

(1)胆红素测定：由于ABO溶血病的程度差异较大，故血清胆红素增高的程度也不一致，血清总胆红素超过342?mol/L(20mg/dl)以上约占1/4。总之，ABO溶血病的黄疸程度较轻。有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值，其平均值为(131.7±83.8)?mol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生儿66例，其平均胆红素值为(126.5±71.8)?mol/L[(7.4±4.2)mg/dl]。在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。

(2)抗体测定：在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体，是诊断ABO溶血病的主要实验根据。一般进行3种试验：第一是改良Coombs试验，这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验，这是用加热的方法，使患儿红细胞上的抗体释放出来，再检查释放液中的抗体。这2种试验任何一项阳性，均可确诊为ABO溶血病，而抗体释放试验的阳性率较高。第三是血浆游离抗体测定，这是检查患儿血清中的抗体，如果仅有游离抗体阳性，仅表示患儿体内有抗体，并不说明已致敏，故只能疑诊为ABO溶血病。

常规做X线、B超检查，必要时做脑CT等检查。

新生儿ABO溶血病容易与哪些疾病混淆？

1.全身水肿 引起新生儿全身水肿的原因，除溶血病外还有纯合子珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、严重的先天性心脏病、大的动静脉畸形、先天性肾病、先天性肝炎、子宫内感染、母亲患糖尿病等，可通过临床表现和血清学检查与这些疾病鉴别。

2.生理性黄疸 ABO溶血病轻症仅出现轻度黄疸，易被视为生理性黄疸而需鉴别。生理性黄疸较本症出现晚、程度轻、不伴有贫血和肝脾大，无全身症状，外周血有核红细胞和网织红细胞不升高。

3.感染 败血症可引起贫血、黄疸、肝脾大，易与溶血病混淆，但败血症有中毒症状、体温变化、血清中结合胆红素亦增高、而无血型抗体等，可进行鉴别。

宫内其他感染，如巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒等也可引起贫血、黄疸、肝脾大，但多伴有视网膜脉络膜炎、颅内钙化，血清相应IgM抗体阳性，Coombs试验阴性。

4.贫血 失血性贫血不伴有黄疸，血型抗体阴性，且常可找到失血的原因，易鉴别。主要应与其他原因引起的溶血性疾病相鉴别，包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏、球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等。主要鉴别点为这些疾病Coombs试验阴性，并出现异形红细胞。

5.Rh溶血病 Rh溶血病与ABO溶血病鉴别。