幼年皮肌炎是不传染的，因为它是在病人没有感染存在的情况下，免疫系统的异常所引起的炎症。

　　皮肌炎可有发热、关节病变，并常有心、肝、肺受损及消化道异常的症状与体征。

　　临床上约9%～52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大，伴发肿瘤的机会越高。发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。

　　当肿瘤切除后，皮肌炎的病情可迅速缓解而愈，因此，对确诊为皮肌炎并经较长时间治疗而病情未能好转者或老年病人，应及时、详细地进行全身的化验检查，包括妇科（乳房、子宫、卵巢）、肝、脾及肝功能检查，对可疑病例应进行肺部拍片、全消化首钡餐摄片，必要时进行CT检查，以排除可能并发的肿瘤，特别是恶性肿瘤。

　　皮肌炎的治疗是以皮质类固醇激素和免疫抑制剂为主，辅以支持疗法，早期诊断、及时治疗是成功治疗的关键，因而患者应到正规医院就诊，以免延误病情。近年来，随着诊疗水平的提高和药物治疗的进步，皮肌炎的累计生存率较从前有了很大提高，部分可达长期缓解。

　　皮肌炎治疗原则

　　（1 ）一般原则：急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤，加强病情观察，做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧，必要时应用呼吸器。病变累及心肌，有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。

　　缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每日可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。

　　另外，应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素，尤其含维生素 C 、 E 较高的饮食。以促进机体蛋白的合成，加强肌力恢复。对于有吞咽困难者，予以半流质或流质饮食，采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快，以免呛入气管，引起吸入性肺炎等，必要时给予鼻饲。

　　（2 ）药物治疗原则：以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天 1mg/kg .根据症状及实验室检查情况，调整用量。

　　对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用，可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺 100mg/ 日或硫唑嘌呤 100 ～ 150mg/ 日或氨甲喋呤每周 25 ～ 50mg .

　　（3 ）皮肤护理：皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时，可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用 3% 硼酸溶液或 1 ： 8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

　　皮损出现，防止皮肤感染是重要环节，注意环境清洁，每日更换衣裤及被单，减少感染机会。对于皮损局部每日清洁，尽可能保持干燥，尽量暴露皮损部位，不予包裹，以防加重皮肤损伤。如出现感染时，则可根据局部温度、分泌物的颜色、气味等，必要时进行细菌培养，给予对症处理。

　　皮肌炎饮食疗法

　　饮食是维持人体生命的重要因素。合理的增加营养。恰当的调节病人的饮食，能增加机体的抗病能力，更好的为治疗创造条件。

　　1） 对多发性肌炎和皮肌炎患者的饮食条理应高热量，高蛋白，易消化，并含有丰富维生素为原则。忌生冷，油腻，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒烟。

　　2） 可结合舌苔变化调节饮食，如：舌苔薄白，引适应以选配温性的食物，如姜茶，姜糖汤，姜皮汤；舌苔薄黄，示有热象，则饮食宜清淡，选配冬瓜汤，绿豆汤，番茄和绿叶菜汤，并宜忌油腻荤菜。

　　3） 发热期间食欲很差，服用抗风湿药物也会引起胃肠道反应，不思饮食，应以清淡为主，宜给半流质，如面条，更米，大米粥等，多食新鲜水果，新鲜蔬菜等，多饮清凉饮料，以生津止渴，补充体液。

　　4） 对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的病人，选用食物要煮烂，使之易消化，以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主，不发热，亦无脾胃症状者，饮食可随意，无许多加限制。

　　皮肌炎的预后

　　本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2～3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。

　　本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。

　　皮肌炎患者需要做哪些辅助检查？

　　血象通常无显著变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。

　　（一）免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体。

　　1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定，发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90%，其他结缔组织病患者未发现此抗体。Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71%，其他结缔组织病患者低于15%，正常人则未发现。

　　2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性，抗核抗体约1/5～1/3病例阳性，核型主要为微小斑点型。

　　⑴抗J0-1抗体：抗原为组胺酰tRNA全成酶，抗胞浆抗体，PM中阳性率为30%～40%，DM中<5%，儿童型DM中罕见。亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者。其间质性肺部疾患密切关联。

　　⑵抗Mi-2抗体：Mi-2抗原为一核蛋白，约8%病例阳性，儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见。

　　⑶抗PM-1/PM-Scl抗体：抗原为核仁蛋白，阳性率为8～12%，亦可见于与硬皮病重叠的病例。

　　⑷抗PL-7抗体：即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体，肌炎患者中阳性率为3%～4%.

　　⑸抗PL-12抗体：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体，阳性率为3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见，两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎。

　　⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体；②Mas抗体，两者均属罕见；③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体，肌炎患者的阳性率通常为7%～8%，常见于与其他结缔组织病重叠的病例；④抗U1SmRNP抗体，在DM/PM患者中阳性率为10%～15%.

　　3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低，C3偶而减少，有报告DM瘵遗传性C2缺陷。有的病例CIC增高。

　　直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积，但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积。但无连续性沉积，与SLE不同。

　　（二）尿肌酸排泄量增加 正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸，在肝脏内合成，大部分由肌肉摄取，以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，当三磷酸腺苷合成增加时，一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出。在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg.患本病时由于肌肉的病变，所摄取的肌酸减少，参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少，形成肌酐量因之亦减少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低。皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g.

　　（三）血清肌浆酶测定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶、（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、乳酸脱氢酶测定值增高，特别CPK，血清酶的增高常与本病肌肉病变的消长平行，可反映疾病的活动性，一般在肌力改善前3～4周降低，临床复发前5～6周升高，可预示病情的恶化。当患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM<30%和CKMM1：>1时提示PM病情严重，未经治疗的活动性肌炎患者通常异常，但此酶对肌肉无特异性，肝脏内具有较多的醛缩酶，肝病时该酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ为唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌损伤时可增高。

　　（四）肌电图改变 呈肌原性萎缩相，常见的为失神经纤维性颤动，病变肌肉示失神经现象，呈现不规则不随意的放电波形，罹患肌肉不是全部肌纤维同样受累，其中多半有正常的肌纤维散在。轻用力时呈短时限的多相运动单位，最大用力时呈低电压干扰相多波增加。

　　（五）组织学改变

　　1.肌肉改变 肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀、横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。

　　亦有学者认为DM最特征性的病理改变为束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤常集中于肌束周围，横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小，产生原因有人认为DM的病变较多局限于肌外衣，肌外衣的纤维性增厚造成环绕肌束边缘的肌纤维萎缩，亦有人解释束周萎缩是血管损伤处外周肌束血管中断造成慢性缺血的结果。

　　2.皮肤改变 在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。

　　（六）其他 肌红蛋白存在于骨骼和心肌中，政党人血和尿中仅有少量肌红蛋白，严重的肌损伤可释放大量的肌红蛋白，血清肌红蛋白测定可作为衡量疾病活动程度的指标，尿中出现可见的血红蛋白样色素；病情加重时排出增多，缓解时减少。亦有报导尿3-甲基组氨酸排出增多为肌肉损伤的标志，缺点是无特异性。

　　幼年皮肌炎的症状在每个患者身上都是相同的吗？

　　幼年皮肌炎的症状表现是多变的。病情轻重变化非常大，轻者仅有轻微的功能障碍，重者不能活动。每个孩子的器官受累情况也不同，一些病人仅表现为皮肤病变，不伴有或仅伴有轻微的肌无力，或者肌肉病变单独存在（幼年肌炎），或者病变广泛，可以累及皮肤、肌肉、肺和内脏。

　　罕见的皮肌炎有可能会要人命

　　皮肌炎发病率在一万分之一左右，主要集中在10—15岁儿童和45—60岁的成人之间，属于一种自身免疫性疾病，发病原因可能与病毒感染、遗传和免疫异常有关。其典型的症状是：近端肢体无力，躺在床上无法翻身；以眼睑为中心，眼眶周围紫红，俗称“熊猫眼”；颈前和上胸部有“V”型红色皮疹；手掌表皮萎缩，呈紫红色，像“沾满机油”。

　　专家提醒，由于皮肌炎的症状经常以某一部位症状较严重，加上发病率极低，经常被忽视和误诊。一般来说，以肌无力为主要表现的，易误诊为“重症肌无力”；以关节无力为主的，易误诊为“关节炎”；以出皮疹为主的，易误诊为“红斑狼疮”；以吞咽困难为主的，易误诊为“食道有异物”或“食道癌”等。

　　皮肌炎对性功能和性欲的影响：

　　早期皮肌炎对性生活并无多大影响，但当肌肉呈现明显萎缩时，由于肌肉软弱无力，容易疲劳，很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变，尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时，会严重影响病人情绪，加重性功能障碍。皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时，由于全身衰弱，更难维持正常的性活动，此时病人常会出现性欲淡漠、阳痿、月经紊乱、阴道及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时，也会给性交活动带来不便或痛苦感觉。

　　治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。

　　多发性肌炎和皮肌炎与肿瘤有什么关系

　　5%～8.5%的多发性肌炎和皮肌炎合并恶性肿瘤的发病率是正常人群的5～11倍。多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间相距在1年之内，两者之间是否有因果关系尚未确定；恶性肿瘤多见于50～60岁年龄组，女性皮肌炎病人多见。肿瘤可发生在任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等为好发部位，也可合并肉瘤、白血病、恶性淋巴瘤及结肠癌等。儿童肌炎病人及伴其他结缔组织病的肌炎病人合并恶性肿瘤的较少。肿瘤是多发性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此诊断多发性肌炎和皮肌炎后，应注意除外并发恶性肿瘤的可能，尤其中老年病人，应进行乳房、前列腺、直肠、盆腔等全面体格检查，包括血、尿、大便检查，B超、胸片、骨扫描、鼻咽部检查等，对无肿瘤者应注意随诊。临床发现，随着对肿瘤的治疗，尤其是切除肿瘤后，皮肌炎和肌炎病情明显好转。

　　中医对于皮肌炎、多肌炎的治疗理念

　　通过多年研究，认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的“体脏痹症”和“痿症”范畴。突出特点表现为“肌痹”和“肌肤痹”，早期邪实偏重多为“痹症”，后期虚实错杂也可表现为“痿症”。其主要病因病机是素体禀赋不足，阴阳气血与五行生克制化失常，以致邪毒内蕴或内外合邪，邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络，脏腑又因之受损，故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素，因此确立清血解毒，通络逐痹为主要治法贯穿始终，再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。

　　纯中药制剂与中药系列复方，该治法和方药立足整体调节，一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能，纠正免疫异常，减少抗体和免疫复合物的产生，另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物，恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能，从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道，心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实，只要及时正规治疗，中医系统治疗的患者，是可以完全康复的。

　　中医治疗的依据：

　　对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，副作用较多，疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。

　　《内经》《素问。痿论》指觯？风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也“。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如”脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐“为心痹：”善胀，尻以代踵，脊以代头“为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。

　　隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。”《内经》《素问。痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。