重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

　　1.肌纤维变化：病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏；在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小。

　　2.神经肌肉接头处的改变：神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变，主要表现在：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

　　3.胸腺的改变：重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%－60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

　　疗效判定标准

　　（1）记分标准

　　某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度；以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：（治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分）/治疗前临床绝对计分总分。

　　临床相对记分>95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，<25%为无效。

　　（2）一般标准

　　临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。

　　临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。

　　显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。

　　好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。

　　无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。

　　实验室检查

　　1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

　　2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。

　　3.血清自身抗体谱检查。

　　（1）血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%～90%.除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体（肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体）也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。

　　（2）不建议将AchR结合抗体（AchR-binging Ab）作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。

　　（3）肌纤蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白）抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。

　　辅助检查

　　1.肌疲劳试验（Jolly试验） 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。

　　2.抗胆碱酯酶药（anticholinesterase drugs） 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。

　　（1）腾喜龙（tensilon）试验：腾喜龙（乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物）也称依酚氯铵（edrophonium）。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量（用握力测定仪），重症患者应检查肺活量。

　　腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg（0.2ml），若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg（0.8ml）约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应（muscarinic effect），如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。

　　（2）新斯的明（neostigmine）试验：甲基硫酸酯新斯的明（neostig mine methylsulfate）是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品（atropine sulfate）0.8mg（平均0.5～1.0mg），对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。

　　3.肌电图检查 低频（1～5Hz）重复神经电刺激（repetitive nerve stimulation，RNS）：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。

　　4.病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG.

　　影像诊断

　　电诊断：肌电图检查：MG病人肌电图检查肌肉收缩力降低，振幅变小，低频极限尺神经重复刺激电位逐渐衰减，单纤维肌电图检查可见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻滞现象。

　　CT或MRI检查：提示有胸腺增生肥大或胸腺肿瘤。