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补体的编码基因概述

2012-09-11 16:23 来源:
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补体系统的成分非常复杂,各成分的编码基因也分散在不同的染色体上,其中的大多数基因已被成功地克降出来,其产物的氨基酸顺序也得到测定。补体成分的许多蛋白质分子具有同种异构现象,显示其具有遗传多态性。几乎所有的补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。

编码人C4、C2及B因子的基因在第6对染色体短臂上,与MHC系统的基因相邻,被命名为Ⅲ类组织兼容性基因,此种排列的意义尚不清楚。但有趣的是,第6对染色体上各有2个C4基因位点,分别编码C4A和C4B,两者具有不同的生物活性。现已清楚C4基因中至少有1个无效等位基因(nullallele)可能与自身免疫的发病有关医|学教育网搜集整理。

与C4和C3反应的许多调节蛋白的基因被组合在一起,在第一对染色体上形成1个超基因家族(superfamily)。此超基因家族编码的蛋白现已知的有:H因子、C4bp、DAF、CR1、CR2等;这些产物都有1个60个氨基酸残基组成的反复重复排列的同源区,可能来自同1个基因前体。

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