水曲柳的分布于朝鲜、日本、俄罗斯以及中国大陆的陕西、甘肃、湖北、东北、华北等地，生长于海拔700米至2,100米的地区，一般生长在山坡疏林中或河谷平缓山地，目前尚未由人工引种栽培。

在我国，水曲柳主要分布于我国东北黑龙江的大兴安岭东部和小兴安岭、吉林的长白山等地，向西还分布到辽宁的千山、河北的燕山山脉，以及河南、山西、陕西和甘肃的局部地区。

对于研究第三纪植物区系及第四纪冰川期气候具有科学意义。水曲柳是古老的残遗植物，分布区虽然较广，但多为零星散生，且因砍伐过度，数量日趋减少，目前大树已不多见。分布区内仅个别地区建有自然保护区(如长白山等)，多数地区尚无具体保护措施。建议有关部门选择适当地点及林份，建立保护点，保护好现存大树，并采种育苗，扩大造林面积。

哈尔滨、长春、沈阳、北京等地已引种栽培。