1、动脉导管未闭

动脉导管是由胚胎左侧第6主动脉弓形成，位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间的主动脉—肺动脉通道。在胚胎期，动脉导管未闭是正常生理所必需的，但出生后（一般2～3周）导管应自行关闭；如出生持续开放，就会在肺动脉水平产生左向右分流，导致一系列病理生理变化。动脉导管未闭可单独存在，亦可与其他畸形合并存在，是最常见的先天性心脏病之一，其发病率（21%），居第二位，在儿童病理中占首位。男性多于女性，其比例约为3：1.

（1）病理生理

①肺动脉水平的左向右分流

分流量的大小随导管的粗细及肺循环的阻力而变化。

②左心室负荷增加

左向右分流致使体循环血量减少，左心室代偿性作功，加之分流至肺循环的血流回心增多，左心室容量负荷增加，导致左心室肥厚、扩张，甚至出现左心衰竭。

③肺动脉高压及右心室负荷增加

肺动脉高压的形成始因肺循环血流增加而成为动力性，后因肺血管的继发变化而发展成器质性。随着肺动脉压力增高，右心室后负荷增加，可引起右心室肥厚、扩张，甚至右心衰竭。

④双向或右向左分流

当肺动脉的压力随病程的发展不断增高，接近或超过主动脉压力时，即可产生双向或右向左分流医.学教育网搜集整理。

（2）手术适应症

一般年龄在1岁以上者，一旦确诊，均可手术治疗。理想的手术年龄是3～7岁。

1、房间隔缺损

病理变化及临床表现

房缺最基本的血流动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和房间压力差有所不同。其病理过程分为3个阶段。

①肺循环能容纳大量血液，即使肺循环的血容量已为体循环的2～3倍，仍能维持正常的肺动脉压。所以，绝大多数患儿在此阶段没有症状，活动量不减少，仅表现为生长缓慢，易患呼吸道感染。

②长时间的作向右分流，肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，右心负荷逐渐加重。故患者一般在青年后期症状逐渐明显，可出现活动后心慌气短、易疲劳、咳嗽等症状、

③若病变未及时纠正，肺动脉压越来越高，右心负荷逐渐加重，心房水平即可出现右向左分流。其阶段患者症状加重，可出现活动后晕厥、右心衰竭、咯血、发绀，发展成为艾森曼格综合症。

2、室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的23%～30%.按其发生的部位可分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损，其中以膜部缺损最常见。正常成人左室收缩压可达120mmHg，而右室收缩压仅30mmHg.

3、法洛四联症

法洛四联症是一种常见的发绀型心脏病，占先天性心脏病的10%；在发绀型心脏病中居首位，占50～90%.

1、病理解剖：（1）右室流出道狭窄；（2）室间隔缺损；（3）主动脉骑跨；（4）右心室肥厚医.学教育网搜集整理。

2、病理生理：

因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右两室的排血。主动脉右移骑跨越多，主动脉接受右室排血愈多，发绀也愈重。另一方面，发绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺循环的发育情况。流出道愈窄，肺动脉发育愈差，发绀就愈重。发绀愈重，肺内体循环与肺循环的侧支就愈多；同时因缺氧导致的红细胞增多症也愈严重。