【提问】癫痫典型失神发作的临床鉴别诊断是什么?谢谢

【回答】学员xw19801001，您好！您的问题答复如下：

癫痫的临床发作形式繁多，常见的有如下类型：

一、全身强直-阵挛性发作：又称大发作。按其发展过程可分如下三期：

（一）先兆期：约半数患者有先兆，指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕，一般感觉性的肢体麻木、触电感，内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感，运动性的如头眼向一侧斜视，精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1～数秒钟。有先兆者，可利用此段时间坐、卧、或避开危险。同一患者其先兆症状多固定不变，常指明大脑皮质有局限性损害，故可根据先兆症状协助定位。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆医|学教育网搜集整理。

（二）痉挛期：继先兆期后，随即意识丧失，进入痉挛发作期。首先为强直性发作（强直期），表现突然尖叫一声，跌倒在地，全身肌肉强直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰，眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇紫绀。瞳孔散大，对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟，进入阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率开始较快，随之逐渐减慢，随最后一次痉挛后抽搐停止。此期，自动呼吸恢复，面、唇紫绀逐渐减轻，口腔内分泌物增多，口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。

在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等，且由于意识障碍，突然跌倒，可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。

（三）昏睡期：抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态，然后逐渐清醒，部分患者在清醒过程中有精神行为异常，表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外，对发作过程不能回忆，并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。

有些患者在一次发作之后意识尚未恢复又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作（大发作）持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增，脑内pH下降，加之全身性缺氧，肌肉强烈而持久性收缩，酸性代谢产物增加，可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征，甚至危及生命。

二、失神发作 又称小发作。通常有如下几种类型：

（一）简单性失神发作：又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍，可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作中顿、呆立（坐）不动，手中持物跌落，呼之不应，但从不跌倒，持续5-30分钟。对发作过程不能回忆。一日发作数次至上百次不等。多见于6-12岁儿童。脑电图呈爆发性、两侧对称同步性3Hz棘慢波发放，容易受深呼吸诱发。

（二）复杂性失神发作：又称失神（小）发作自动症。除表现发作性意识丧失外，在发作期间还可有类似颞叶自动症的一些表现，如咂嘴、无目的摸索、双手磨擦、徘徊等一些刻板动作。对发作期不能回忆。须与复杂部分性鉴别。本症发作时间较短，无感觉性及精神性先兆，发作期及间歇期均无颞叶损害证据，发作时脑电图为3Hz棘慢波综合，而非为一侧或双侧颞叶波及（或）棘波放电，过度换气亦容易诱发。

（三）肌阵挛性失神发作：又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作，不伴有或伴有短暂意识障碍。脑电图呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。2/3的患者过度换气可诱发发作，约半数儿童患者对光敏感。

（四）运动不能性发作：又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍，肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。

三、简单部分性发作 又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。

（一）简单运动性发作：多数呈阵挛性发作，少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部，持续数秒至十数秒后自然终止。若发作持续数时、数日、数周甚至数月者称部分性癫痫持续状态或称Koshevnikov癫痫。若发作按大脑皮质运动区排列顺序扩展，发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体，此时不伴有意识障碍，称Jackson发作。当发作扩及皮质下的丘脑、中脑网状结构并扩及对侧大脑皮质时可引起意识障碍及全身强直-阵挛性发作，称继发性全身性发作。若部分性运动发作持续时间长或较严重时，发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪者称Todd麻痹。

（二）简单感觉性发作：多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。亦可与简单运动性发作一样，神经元异常放电沿大脑皮质感觉区颁顺序扩散，成为Jachson发作；若扩及中央前回则呈部分性运动性发作，扩及中央脑及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵挛性发作。

四、复杂部分性发作

又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶在颞叶，故又称为颞叶癫痫（发作）。但有的病灶并不在颞叶而在额叶或边缘叶。可表现为下列症状：

（一）特殊感染性发作：多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味，如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。若伴有意识模糊、梦境感者称钩回发作，病变多在颞叶钩回。视幻觉者表现为眼前闪光、视物变大、变小、变形、变近、变远等。听幻觉者为听到模糊或清晰的语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝到异味感。前庭性者有旋转感，飘浮感等。

（二）内脏感觉性发作：常表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升，还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。

（三）记忆障碍发作：常见的为对陌生的人、地有似曾相识（人物）或旧地重游（环境）的熟悉感；或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。

（四）情感障碍发作：表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。

（五）思维障碍发作：表现为强迫思维、妄想等。

（六）自动症：发作期间意识混浊，做出一些简单或复杂的动作，分别称为简单自动症和复杂自动症。前者可表现为咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（称摄食或口咽自动症），或为反复搓手、拍手、解开衣扣、掏摸衣袋等症状（称行为或习惯性自动症）；后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动，做出一些不可理解或可以理解的动作及行为，如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等，然后又复入睡，次晨对发作经过毫无所知；漫游症又称神游症，系指发作发生在白昼，表现为离开原工作岗位，无目的漫游，或搭乘车船，外出旅游等，对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋，表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉，可作出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。

五、功能性部分性发作

以往认为部分性（局限性）癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作，多见于儿童。

（一）儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在3～13岁发病，表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐，伴言语困难，但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢，甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作，故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少，常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%～20%。对抗癫痫药物有良效，至青春期自愈，预后良好。

（二）儿童良性枕部放电灶癫痫：属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁，平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视（单纯性）、错视，继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放，睁眼时消失。

六、其他类型

（一）婴儿痉挛。以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“折刀样”或“鞠躬样”、“点头样”发作最多，亦可呈Moro反射（拥抱反射）样痉挛发作。常在婴儿期（4～6个月）起病，多伴有智力发育迟滞，脑电图呈高度失律，West综合征。可由胎儿期、围产期及出生后多种原因引起。

（二）热性惊厥。小儿急性发热性疾病进伴有的一种痉挛发作。以3岁以前婴幼儿多见，多呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关，有进低热即可引起，与遗传因素有一定关系。预后多良好，多数不需服用预防性抗癫痫药物，在学童期自愈。亦有一部分患儿在反复出现热性痉挛后转变为无热惊厥（癫痫）。

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