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外阴贝赫切特病概念及临床表现

2012-07-09 13:47 医学教育网
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【提问】外阴贝赫切特(BehCet)病是什么病?

【回答】学员manbufanchen,您好!您的问题答复如下:

外阴贝赫切特(BehCet)病 是指并发外阴的赫切特(BehCet)病。

白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好最早由Bluthe(1908)提出以后由Behcét(1937)详细描述了本病的特征,并称之为“口、眼、生殖器三联征”,提出本病是一个独立疾病Knapp(1941)用Behcét健康搜索的名字命名本病,称白塞病。

本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等医学`教育网搜集整理。

【追问】外阴贝赫切特(BehCet)病的临床表现是?

【回答】学员coco8999,您好!您的问题答复如下:

临床表现

1 症状

1.1 一般症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。

1.2 口腔溃疡:在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。

1.3 生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。

1.4 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。

1.5 眼部损害:初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。

1.6 关节痛:30%~50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限,其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。

1.7 消化道症状:许多发作期患者可出现消化道的症状,最常见的是腹痛,为隐痛或阵发性绞痛,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。

1.8 神经系统症状:患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。

1.9 肺部病变:并发肺部病变者较少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞,出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。

1.10 泌尿系统症状:主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,但并不严重,多为一过性,没有影响到肾功能。

1.11 附睾炎:可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。

2 体征

2.1 口腔和生殖器溃疡:在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~l4天后自行消退,不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。

2.2 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结节性红斑多见于下肢的小腿部位,对称性,每个至少像铜板样大,表面呈红色的浸润性皮下结节,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天后其表面色泽转为暗红,有的可自行消退,仅在皮面留有色素沉着,很少有破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部,这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别,故易被忽视。

2.3 心血管病变:大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎,在下肢可以见到栓塞性浅静脉炎,急性期在静脉部位可出现条状红肿、压痛症状,急性期后可以触及索条状静脉。心脏受累不多,可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全;另外,也有合并房室传导阻滞、心包积液,体格检查中可以有相应的体征。

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