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肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例，故临床表现十分复杂。

肝内胆管结石的症状很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。其临床表现主要是急性胆管炎，包括胆道梗阻三联症（疼痛、寒战发热、黄疸）重症胆管炎的五联症。

在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可无明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。

肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等严重并发症。

肝内胆管结石半年病因复杂出来但与肝内感染胆汁淤滞胆道蛔虫等因素有关肝内胆管结石常合并肝外胆管结石除具有肝外胆管结石的病理改变外还有：①肝内胆管狭窄：肝总管上段及1~2级肝管狭窄常见狭窄近端胆管扩张扩张胆管可呈囊状圆筒状纺锤状甚至呈哑铃状其内充满色素性结石及胆泥；②胆管炎：主要亲切表现为同情慢性增生发生或慢性专门肉芽肿性胆管炎在此基础上易并发急性感染而发生急性化脓性胆管炎；③肝胆管癌：胆管长期受结石炎症一直及胆汁中致癌物质的刺激可发生癌变。

肝内胆管结石的特点：

1、发病年龄普遍为30-50岁，但如今很多20多岁的人很会患此病；

2、上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的病人疼痛不明显，而寒战发热非常厉害，周期发作；

3、可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史；

4、患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；

5、一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻；

6、合并有重症胆管炎时，全身情况比较严重，且急性发作后恢复较慢；

7、检查时，肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛；

8、全身状况受影响明显，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明显贫血；

9、晚期有肝、脾肿大及门脉高压表现。