【提问】阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断、鉴别及治疗问题

【回答】学员wei600，您好！您的问题答复如下：

患者酱油色尿，黄染，贫血，网织红细胞升高，尿潜血阴性，提示血红蛋白尿，考虑血管内溶血。上述疾病中PNH的典型表现即为血管内溶血。故选C

根据患者病史考虑为患者为：阵发性睡眠性血红蛋白尿。

HAm试验用于诊断自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性、血红蛋白尿症的一项常用试验。

正常参考值：阴性。 注意事项：本试验假阴性和假阳性均少见。球形红细胞增多和自免贫可能有假阳性，前者在正常灭活血清内仍为阳性；本试验不能用抗凝剂；可用盐水稀释法取得红细胞。太陈旧血标本可产生假阴性。本试验敏感性低，特异性强，可作确诊试验。

临床意义：阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，某些自免溶贫发作严重时可阳性。

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗：

铁剂：硫酸亚铁 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。叶酸 5～10mg 3次/d，口服。

雄激素：康力龙 2mg 3次/d，口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸诺龙50mg 2次/周，肌肉注射。

糖皮质激素：氢化考的松 100～200mg/d，静脉滴注，3d后改用强的松 20～40mg/d，口服，疗程3～6月。

右旋糖酐：500～1 000ml/d，静脉输注。用于急性溶血或腹痛危象时。

贫血严重者应输注洗涤红细胞。年龄40岁，有条件者行异基因骨髓移植。

【追问】什么样的贫血输下列血:1洗涤红细胞悬浮液2浓缩红细胞3血浆4全雪5稀释红细胞？

【回答】学员lsj703420，您好！您的问题答复如下：

输血种类有全血和成分输血两种。

（1）全血输注：全血是指血液的全部成分，包括各种血细胞及血浆中各种成分，还有抗凝剂及保存液。全血有保存全血及新鲜全血之分。常用保存于4±2℃的全血。

新鲜全血定义难以统一规定，要依输血目的而定。为了补充新鲜红细胞，可用保存5天的ACD全血或10天的CPD全血；如同时还要补充血小板或白细胞，则应分别用保存1天及12h内的全血。

全血中主要是含有载氧能力的红细胞和维持渗透压的白蛋白，可应用于：①各种原因（手术、创伤等）引起的急性大量失血需要补充红细胞及血容量时。②需要进行体外循环的手术时。③换血，特别是新生儿溶血病换血。

全血输注缺点有：全血中所含血小板与白细胞可医学教育网整理引起的抗体，可在再输血时引起反应；对血容量正常的人，特别是老人或儿童，易引起循环超负荷。目前，全血输注已逐渐减少，而代之以成分输血。

（2）成分输血：优点：①疗效高：将血液成分提纯、浓缩而得到高效价的制品。②反应少：可减少输全血引起各种不良的抗原抗体的免疫反应。③合理用血液成分：将全血分离制成不同的细胞及血浆蛋白成分，供不同目的应用。④经济：既可节省宝贵的血液，又可减低患者的医疗费用。

成分输血主要种类包括红细胞、粒细胞、单核细胞、血浆及蛋白和自身输血这五种。

1）红细胞输注：①少浆血。②浓缩红细胞。③代浆血或晶体盐红细胞悬液。④少白细胞的红细胞。⑤洗涤红细胞。⑥其他：冰冻红细胞、年青红细胞、照射红细胞等。主要用于需要输注红细胞的患者，适用于：①任何原因的慢性贫血均可输注浓缩红细胞，因对血容量影响较少而不会引起心功能不全或肺水肿。②急性失血如无全血时，可输入代浆血。③洗涤红细胞：最常用于因输血而发生严重过敏的患者。④如输血后有反复发热的非溶血性输血反应时，可输少白细胞的红细胞。

2）粒细胞输注：应用浓缩白细胞应十分慎重，因为粒细胞可引起输血副作用。主要适应证：①用于治疗：当患者白细胞少于0.5×109／L、有严重细菌感染而经抗生素治疗24～48h无效时。②用于预防：当治疗白血病或骨髓移植后引起粒细胞缺乏症时，输白细胞可能减低合并严重感染的危险，但引起副作用的弊病可能更大。③新生儿败医学教，育网整理血症，可明显减低其死亡率。输粒细胞时必须用与患者AB0和Rh同型的血液，若HLA血型相配则更为有益。

3）单个核细胞输注：包括淋巴细胞、单核细胞、造血干细胞。淋巴细胞输注用于病毒感染、肿瘤、白血病等。造血干细胞用于自体骨髓移植、肿瘤化疗后等。

血小板输注：①富含血小板血浆。②浓缩血小板。③少白细胞血小板。输血小板的适应证：①血小板数减少：一般血小板数＜20×109／L且合并出血时应给输血小板。②血小板功能异常：如血小板无力症、血小板病、巨大血小板综合征、药物或肝肾功能引起的血小板功能异常等。

4）血浆及血浆蛋白输注：血浆适应于：①患有导致一种或多种凝血因子缺乏的疾病，如DIC等。②肝功能衰竭而伴有出血倾向时。③应用华法林等抗凝药物过量等。

血浆白蛋白：主要用于补充血管内或血管外白蛋白缺乏。扩充血容量是使用白蛋白的重要指征，如：血容量损失50%～80%者、白蛋白丢失（烧伤等）、体外循环、失代偿肝硬化。

免疫球蛋白输注：①预防某些传染病和细菌感染，如麻疹、传染性肝炎等，可使用正常人免疫球蛋白。②代替异种血清制品，如破伤风免疫球蛋白，以避免不良反应。免疫缺陷疾患、新生儿败血症等，可用正常医学教育网整理免疫球蛋白或静脉注射免疫球蛋白。

凝血因子制品输注：①新鲜冰冻血浆：含有全部凝血因子，可用于凝血因子缺乏患者。②Ⅷ因子浓缩剂：可用于甲型血友病止血治疗及出血的预防。也可用DNA重组技术。③凝血酶原复合物浓缩制剂：是一种混合血浆制成的冻干制剂，含有维生素K依赖性的Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子。可用于血友病出血的治疗。

5）自身输血：由于输血传播疾病，尤其是艾滋病的传播，现已重视自身输血法。自身输血的意义：①有利于稀有血型输血。②避免输血反应血型抗原等引起的同种免疫或免疫作用而引起的过敏反应。③避免输血传染疾病等。④自身输血者反复放血，可刺激红细胞再生。⑤为无条件供血的地区提供血源。

祝您学习愉快！

【追问】3题为什么不能输全血？

【回答】学员zyys86，您好！您的问题答复如下：

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种自身免疫性溶血性贫血疾病，如果输全血，血细胞上的抗原会引起自身的免疫反应引起溶血。所以不能输全血。

【追问】1、男性,29岁，低热，酱油色尿2个月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g／L，血小板105×109／L，白细胞4．4×109／L，网织红细胞计数0．5，尿隐血阳性

3>、如需治疗，哪项治疗不宜

A.洗涤红细胞悬液

B.全血或补铁

C.皮质激素短期应用

D.维生素E

E.雄激素

请解释每一答案？

【回答】学员wangdongmei24680，您好！您的问题答复如下：

3 B

阵发性睡眠性血红蛋白尿目前尚无特效疗法，主要是支持和对症治疗，尽量避免感染等诱发因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并发症。

1.输血：严重贫血可予输血。为避免输入补体成分，宜采用洗涤红细胞。输入的红细胞对补体敏感性正常，且能抑制患者自身制造补体敏感的红细胞，从而减轻或缓解溶血。

2.控制溶血发作 ①右旋糖酐 ②碳酸氢钠；③糖皮质激素：对部分患者有效，可减少或减轻溶血发作。开始剂量泼尼松40～60mg/d，发作停止后减半，一周后改为隔日一次，维持2～3个月。如应用l-2个月无效，应停药；④抗氧化药物：对细胞膜有保护作用，如大剂量维生素E、阿维酸钠、亚硒酸钠等，但疗效不定。

3.促进红细胞生成 ①雄激素：能刺激红系造血，丙酸睾酮及司坦唑醇等蛋白同化剂均可选用，但不能改变红细胞膜缺陷；②铁剂：长期血红蛋白尿或含铁血黄素尿可造成缺铁。因PNH红细胞对铁剂的氧化损伤作用颇为敏感，有诱发溶血之虞，故宜小剂量治疗（常规剂量的1／3～1／10），如有溶血发作，即应停药。

4.血栓形成的防治

5.异基因骨髓移植：是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。已有治疗成功的报道，可纠正PNH异常克隆，但因并发症严重，故应权衡利弊，慎重选用。

6.其他：如同其他慢性溶血性贫血一样，患者应注意补充叶酸。骨髓增生低下者可考虑环孢素等免疫抑制剂治疗。脾切除对大部分患者无效，且手术并发症严重，个别因脾肿大并发全血细胞减少而骨髓增生活跃者可选择性试行脾切除术。

因此本题选B。PNH不宜输入全血。且补铁可能诱发溶血，因此应小剂量补充。B项是最不恰当的。

【追问】这个治疗起什么作用？

【回答】学员ljs9898，您好！您的问题答复如下：

维生素E起保护细胞膜的作用，防止溶血发生，但是实际在临床治疗中起效甚微

【追问】网织红细胞升高0.5不是正常范围吗？

【回答】学员pbl20041209，您好！您的问题答复如下：

本题选不恰当的治疗方式

全血是不恰当的，目前都是成份输血。补铁是可以的。

【追问】3．如需治疗，哪项治疗不宜

A．洗涤红细胞悬液

B．全血或补铁

C．皮质激素短期应用

D．维生素E

E．雄激素

【正确答案】B

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗医学`教育网搜集整理：

铁剂：硫酸亚铁 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。叶酸 5～10mg 3次/d，口服。

雄激素：康力龙 2mg 3次/d，口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸诺龙50mg 2次/周，肌肉注射。

糖皮质激素：氢化考的松 100～200mg/d，静脉滴注，3d后改用强的松 20～40mg/d，口服，疗程3～6月。

右旋糖酐：500～1 000ml/d，静脉输注。用于急性溶血或腹痛危象时。

贫血严重者应输注洗涤红细胞。年龄40岁，有条件者行异基因骨髓移植

【回答】学员WAWBLHWF，您好！您的问题答复如下：

阵发性睡眠性血红蛋白尿目前尚无特效疗法，主要是支持和对症治疗，尽量避免感染等诱发因素。妊娠有可能加重溶血和血栓形成并发症。

1.输血：严重贫血可予输血。为避免输入补体成分，宜采用洗涤红细胞。输入的红细胞对补体敏感性正常，且能抑制患者自身制造补体敏感的红细胞，从而减轻或缓解溶血。

2.控制溶血发作 ①右旋糖酐 ②碳酸氢钠；③糖皮质激素：对部分患者有效，可减少或减轻溶血发作。开始剂量泼尼松40～60mg/d，发作停止后减半，一周后改为隔日一次，维持2～3个月。如应用l-2个月无效，应停药；④抗氧化药物：对细胞膜有保护作用，如大剂量维生素E、阿维酸钠、亚硒酸钠等，但疗效不定。

3.促进红细胞生成 ①雄激素：能刺激红系造血，丙酸睾酮及司坦唑醇等蛋白同化剂均可选用，但不能改变红细胞膜缺陷；②铁剂：长期血红蛋白尿或含铁血黄素尿可造成缺铁。因PNH红细胞对铁剂的氧化损伤作用颇为敏感，有诱发溶血之虞，故宜小剂量治疗（常规剂量的1／3～1／10），如有溶血发作，即应停药。

4.血栓形成的防治

5.异基因骨髓移植：是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。已有治疗成功的报道，可纠正PNH异常克隆，但因并发症严重，故应权衡利弊，慎重选用。

6.其他：如同其他慢性溶血性贫血一样，患者应注意补充叶酸。骨髓增生低下者可考虑环孢素等免疫抑制剂治疗。脾切除对大部分患者无效，且手术并发症严重，个别因脾肿大并发全血细胞减少而骨髓增生活跃者可选择性试行脾切除术。

因此本题选B。PNH不宜输入全血。且补铁可能诱发溶血，因此应小剂量补充。B项是最不恰当的。

★问题所属科目：临床执业医师---血液系统