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溶血性贫血的发病机制分类

2009-09-18 09:48 医学教育网
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  (一)红细胞内异常引起的溶血性贫血

  1.红细胞膜异常

  如遗传性球形细胞增多症,系红细胞支架异常;阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系克隆性疾病,因红细胞膜蛋白结构异常,红细胞对补体敏感而溶破。

  2.红细胞酶的异常

  如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症,系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷,G6PD酶活性减低后,还原型辅酶Ⅱ(NADPH)减少,还原型谷光甘肽缺乏,由于红细胞不能形成足够的还原物质,一旦遇有氧化剂等因素,易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病,因药物诱发医|学教育网搜集整理的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血,也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸

  3.血红蛋白的异常

  为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血(又称地中海贫血),β链基因缺陷导致β链合成减少或缺乏,称β海洋性贫血;α链基因缺陷导致α链合成减少或缺乏,称α海洋性贫血。

  (二)红细胞外异常引起的溶血性贫血

  1.免疫因素 自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

  2.感染因素 见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。

  3.化学因素 苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。

  4.物理与机械因素 大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。

  5.其他 脾功能亢进等。

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