特发性血小板减少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

　　一、发病机制

　　病因至今未明。

　　本病以骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

　　二、临床表现

　　1.急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

　　2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻.但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

　　三、实验室检查

　　1.血小板检查 ①血小板计数减少，均低于<100×109／L；②血小板平均体积偏大；③血小板功能一般正常；④血小板生存时间约90%以上明显缩短。

　　2.骨髓象 ①巨核细胞数量；急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少医|学教育网搜集整理；③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

　　3.出、凝血功能检查 出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。

　　4.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。

　　5.其他 可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性溶血性贫血，称Evans综合征。

　　四、诊断与鉴别诊断

　　（一）诊断

　　1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏。

　　2.多次检验血小板计数减少。

　　3.脾不大或轻度肿大。

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体。

　　6.泼尼松治疗有效。

　　（二）与继发性血小板减少症的鉴别要点

　　需鉴别再生障碍性贫血、白血病、MDS、药物性免疫性血小板减少、SLE、脾功能亢进。