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血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。
根据出血的严重性和FⅨ:C水平,可分为重型(FⅨ:C<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、轻型(FⅨ:C5%~25%)和亚临床型(FⅨ:t225%~45%)。也有将FⅨ:t25%~40%分为轻型而无亚临床型。医'学教育网l整理应注意FⅨ:C测定误差波动较大,分型时必须结合临床表现的严重性。重型、中间型和轻型约各占血友病乙的1/3.
根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ:C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。