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系统性红斑狼疮临床表现-内科学诊疗与常规

2015-09-08 09:35 来源:
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1.皮肤与粘膜80%患者有皮肤损害,常见于皮肤暴露部位,有对称性皮疹,典型者在双面颊和鼻梁部位呈蝶形红斑。这种皮损为不规则水肿性红斑,色鲜红或紫红,边缘清楚或模糊,表面光滑,有时可见鳞屑。病情缓解时,红斑可消退,留有棕黑色素沉着,较少出现萎缩现象。在SLE患者中也可见到盘状红斑的皮损,这与蝶形红斑略有不同;常呈不规则圆形,边缘略凸出,毛细血管扩张明显,红斑上粘有鳞屑,毛囊口扩大。晚期可出现皮肤萎缩,瘢痕化或皮肤色素消失,以面、颌、臂部较多见。此外在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑)有的在下肢出现网状青斑,这些都是血管炎的表现。活动期患者可有脱发口腔溃疡。有部分患者有雷诺现象。

2.关节与肌肉患者有关节受累,大多数患者表现为关节痛,其中部分尚伴有关节炎。受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,而肘及髋关节较少受累。不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。医学教育|网搜集整理长期用肾上腺糖皮质激素病人的5%~8%发生股骨头或肱骨头无菌性坏死。肌痛见于50%患者,有时出现肌炎。

3.浆膜患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎;少数患者有腹膜炎。各部位的浆膜炎可伴有少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。

4.肾患者有临床狼疮性肾炎,表现为:①轻型肾炎:无有关症状,肾功能正常,仅有蛋白尿、管型尿、镜下血尿;②肾病综合征有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿,但血胆固醇有时不升高,病程进展缓慢;③慢性肾炎:患者呈不等程度的水肿,高血压、蛋白尿、变形红细胞尿及肾功能不全;④尿毒症:为狼疮性肾炎的结局,是患者死亡的最常见原因;⑤急性肾炎:有面部浮肿、尿少、一过性高血压、蛋白尿、明显血尿、红细胞管型尿、一过性氮质血症;⑥远端肾小管中毒:有尿浓缩及调节酸碱平衡的功能不全。

5.心累及心肌。心肌炎患者常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。临床上很难以确定心内膜炎的存在。

6.肺可有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡浸润性病灶。慢性狼疮性肺炎主要表现为肺间质纤维化。

7.消化道可发生各种急腹症,如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现,肠壁或肠系膜的血管炎可造成胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻。肝肿大多见,但出现黄疸者少见。有黄疸者宜除外其他病因。

8.神经系统大脑损害以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下出血等多见,也可出现脊髓炎。出现中枢神经损害表现者常预示病变活动、病情危重,预后不良。

9.淋巴结可出现无痛性、轻或中度淋巴结肿大,病理活检可显示坏死性淋巴结炎病变。

10.血液系统可有自身免疫性溶血性贫血,可有严重血小板减少性紫癜,约半数患者的血白细胞数在2~4.5×109/L.最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血

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