急性白血病的诊断是内科主任医师考试的重要考点和常见考点,医学教育网整理总结如下:
诊断和鉴别诊断:
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。诊断成立后,应进一步分型。
鉴别诊断:
(1)骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%.
(2)某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。
(3)巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆,但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞大小一致核规则,染色质细致均匀,核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。
(4)再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜,骨髓象检查可鉴别。
(5)急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。
治疗:
(1)一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。
(2)化学治疗
①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失,b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值>1.5×109/L,血小板>100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;c.骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)<5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
②目前多采用联合化疗,A.药物组合应符合以下各条件:a.作用于细胞周期不同阶段的药物;b.各药物间有相互协同作用,以最大限度地杀灭白血病细胞;c.各药物副作用不重叠,对重要脏器损伤较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4~6疗程。然后进入维持阶段。
③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗,可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化学治疗DA方案,HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。
⑤其他老年患者对化疗耐受差,常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者,无法接受联合化疗,宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗,直至缓解。
高白细胞性白血病,病情危重,应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞,然后再用化疗。
(3)中枢神经系统白血病的治疗:常为髓外白血病复发的根源,以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳,可改用阿糖胞苷鞘内注射,同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射,但对骨髓抑制较严重。
(4)睾丸白血病治疗:即使一侧睾丸肿大,也要两侧放射治疗。
(5)骨髓移植。