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12月31日 19:00-21:00
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1.【正确答案】C
【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
2.【正确答案】E
【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。
(1)二项以上阳性,
(2)一项阳性,但须具备以下条件:
(a)两次以上阳性,或一次阳性,但操作正规,有阴性对照。
(b)有溶血证据。
(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性贫血等。
3.【正确答案】B
【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。给以全血或补铁不能很好纠正贫血,患者主要病因在于红细胞减少。题干中没有体现缺铁。
4.【正确答案】A
【答案解析】本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。
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