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12月02日 19:00-21:00
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急性白血病
FAB分型(法美英协作组):急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)(亦称急性非淋巴细胞白血病,ANLL)。
ALL分为三个亚型
(1)L1型:以小细胞为主,大小一致。
(2)L2型:以大细胞为主,大小不一。
(3)L3型:以大细胞为主,大小均一,胞质内有许多空泡。
AML分为八个亚型
(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)。
(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)。
(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。
(4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%
染色体改变:t(15;17)(q22;q21)
口诀:小三年轻、想法比较幼稚,手段强,把我气得胸骨疼痛,我棒打小三,把小三打成了DIC。我们全体反对小三。
(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓中原始细胞占骨髓NEC的>30%,各阶段粒细胞≥20%,单核细胞≥20%。
(6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%,原始单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。
——我单身,所以非我莫属,我就是老大。
(7)M6(急性红白血病)。
(8)M7(急性巨核细胞白血病)。
临床表现
起病急缓不一,急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫癜起病。
1.贫血 常为首发表现,进行性加重。
2.发热 白血病本身虽然可以发热,但是较高发热往往提示有继发感染。
3.出血 M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。
4.器官和组织浸润
>>最具特征性的体征——胸骨中下段压痛。
>>淋巴结和肝脾大、睾丸浸润多见于ALL。
>>中枢神经系统白血病(CNSL)多见于ALL。
>>粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病(M2)。
>>齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见。
实验室检查
血象 白细胞可升高、正常或降低。
骨髓象
骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞≥30%(WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%),可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。
白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于AML。
——我棒打小三(M3、M5)
Auer(奥尔)小体
骨髓细胞组织化学染色在分型中的意义
髓过氧化物酶(MPO) | M3强阳性(+++)(三对三) M5弱阳性(+)(我单身) |
糖原染色(PAS) | ALL(+) (林海雪原) |
非特异性酯酶(NSE) | M5(+),被NaF抑制 (我单身)所以(非我莫属) |
诊断、鉴别诊断
根据临床表现、血象和骨髓象特点,即可作出急性白血病诊断,应与以下疾病鉴别:
1.骨髓增生异常综合征(MDS):MDS突出表现为病态造血;骨髓中原始细胞占非红系细胞<20%。
2.急性再障:三系减少,但急性再障不会出现胸骨压痛和肝、脾、淋巴结肿大,骨髓检查容易鉴别。
1.一般治疗 防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症性肾病、维持营养及紧急处理高白细胞血症等。
2.化疗原则 早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。
完全缓解(CR)指白血病症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。其标准是:
①骨髓象:原始细胞<5%,红系、巨核系正常。
②血象:Hb≥100g/L(男性),或≥90g/L(女性和儿童),WBC正常,中性粒细胞绝对值>1.0×109/L,PLT≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞。
③相关的症状及体征消失。
3.常用化疗方案
类型 | 化疗方案 |
ALL | VP(长春新碱、泼尼松)、VDP、VDLP |
AML(M5) | DA、HA |
M3 | 全反式维甲酸 |
中枢神经系统白血病 | 甲氨蝶呤鞘内注射 |
治愈:异基因骨髓移植 |
M5—单核—牙龈—MPO(+),NSE(+),被NaF抑制—DA/HA
ALL—淋巴结—Auer小体(-)、PAS(+)—VP
ALL—中枢—甲氨蝶呤鞘内注射
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