常见血液成分的特性和临床应用——临床助理医师输血章节考点，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

　　第三节　再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA），简称再障，是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。

一、病因和发病机制

1.病因　发病原因不明确，可能为：

①化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等；②病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例；③长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。

2.发病机制　①造血干细胞受损；②造血微环境异常；③免疫异常。

【经典例题1】

再生障碍性贫血的主要原因是

A.骨髓造血功能衰竭

B.红细胞破坏过多

C.红细胞寿命缩短

D.造血原料缺乏

E.红细胞内在缺陷

［参考答案］1.A

二、临床表现

再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染，肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障（急性）和非重型再障（慢性）两型。

1.重型再障　起病急骤，出血、感染严重，常发生内脏感染和败血症，贫血多呈进行性加重。

2.非重型再障　起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，以皮肤黏膜出血为主，感染偶有发生，病程较长。

三、实验室检查

1.血象　主要特点是全血细胞减少、外周血三系减少及正常细胞型贫血，另外应注意淋巴细胞比例可相对增高。

重型再障血象特点：①网织红细胞百分数＜0.005且绝对值＜15×10⁹/L；②白细胞计数＜2.0×10⁹/L，中性粒细胞＜0.5×10⁹/L；③血小板计数＜20×10⁹/L。以上三点满足两点即为重型再障。

2.骨髓象　非重型再障和重型再障均有多部位骨髓增生减低、骨髓三系减少、非造血细胞增多以及骨髓小粒空虚的特点，两者的区别在于重型再障程度更重。

【知识链接】

1.再生障碍性贫血的三系减少主要指哪三系？

再障的三系减少包含了外周血细胞三系和骨髓三系均减少。外周血三系减少主要是指：红细胞、白细胞以及血小板减少。骨髓三系减少是：粒系（粒细胞）、红系（红细胞）以及巨核系（巨核细胞）减少。

2.再生障碍性贫血具有全血细胞减少的特点，为什么淋巴细胞比例会相对增高？主要是因为：①淋巴细胞并非完全来源与骨髓，还来源于淋巴器官或淋巴组织，因而影响相对较小；②其他血细胞明显降低，突显淋巴细胞比例相对增高。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断　再障的诊断：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例增高。体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病，一般抗贫血药物治疗无效。重型再障的诊断见上述实验室检查。

2.鉴别诊断

五、治疗原则

再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，非重型再障则以雄激素为主综合性治疗。

1.对症治疗　控制感染、输血、止血等。

2.免疫抑制治疗　①抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG），主要用于重型再障；②环孢素A可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障，适用于所有再障。

3.促进造血　①雄激素，适用于所有再障，常选用4种中的一种：丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）、达那唑、十一酸睾酮（安雄）。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留等；②造血生长因子：适用于全部再障尤其是重型再障。

4.造血干细胞移植　一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。

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