- 免费试听
- 免费直播
![](http://www.med66.com/upload/html/2021/01/my120031.png)
8月12日 19:30-21:30
详情![](http://www.med66.com/upload/html/2021/01/my120031.png)
8月16日 07:00-08:00
详情2021年临床助理医师儿童风湿免疫性疾病:川崎病,相信是考生们关注的事情,医学教育网小编整理了考试重点内容,希望对考生复习有所帮助。
儿童风湿免疫性疾病 第一节 川崎病
川崎病(KD)是一种全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,又称黏膜皮肤淋巴结综合征。最严重的后果是冠状动脉损伤,形成冠脉瘤、冠脉狭窄等,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。该病婴幼儿多见,80%在5岁以下。
一、临床表现
(一)主要临床表现
【敲黑板】
川崎病特征性表现——手足硬性水肿,掌跖红斑,恢复期指、趾端膜状脱皮。
(二)心脏表现
于病程第1~6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。冠脉损害多发病程2~4周,亦可在恢复期,心肌梗死和冠脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩,ESR、PLT、CRP明显升高是冠状动脉病变的高危因素。
【经典例题1】
关于川崎病,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变疾病,那么冠状动脉损害多发生于病程第几周
A.第2~6周
B.第3~6周
C.第1~2周
D.第1~3周
E.第2~4周
【参考答案】 1.E
(三)其他非特异性表现
患儿烦躁不安、易激惹,少数患儿可有无菌性脑膜炎的表现;可有消化道表现,如呕吐、腹痛、腹泻、肠麻痹、肝大、黄疸、转氨酶升高;或有咳嗽、关节炎、关节痛。
二、辅助检查
该病的诊断不依赖辅助检查,无特异性检查结果。
(一)血液检查
白细胞增高,以中性粒细胞为主;可有轻度贫血;血小板第2~3周时增多;急相蛋白增高(C反应蛋白等);血沉加快;血浆纤维蛋白原增高、血浆黏稠度增高;ALT、AST可增高;脂质代谢紊乱。
(二)免疫学检查
血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高;Ts细胞数减少而Th细胞数增多;总补体和C3正常或增高;IL-6、Th2明显增高。
(三)心电图
心肌梗死时相应导联ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压。
(四)胸部平片
心影可扩大;肺纹理增多、模糊或有片状阴影。
(五)超声心动图
可表现冠状动脉扩张(直径>3mm、≤4mm为轻度,4~7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄等,急性期可见心包积液。
(六)冠状动脉造影
适于超声心动图提示多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者,指导治疗。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断标准
(二)IVIG非敏感型KD
川崎病患儿在发病10天内接受IVIG 2g/kg治疗,无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃,或给药2~7天后再次发热,并符合一项KD诊断标准,可考虑为IVIG非敏感型KD。
(三)鉴别诊断
本病需跟败血症、渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型和其他热性发疹性疾病相鉴别。
四、治疗
(一)IVIG敏感型川崎病治疗(二联方案:阿司+丙球)
1.阿司匹林(首选) 30~50mg/kg·d,分3~4次口服,热退后3天逐渐减量,2周左右减至3~5mg/kg·d,维持6~8周。如有冠状动脉损害时,应延长用药时间,直至冠脉恢复正常。
2.静脉注射丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,8~12h内静脉缓慢输入,宜于发病10日内应用可迅速退热,并预防冠状动脉病变。应同时合并使用阿司匹林。
注意:使用IVIG的患者,9个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹疫苗。其他疫苗不需要延迟。
3.糖皮质激素 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复,故不宜单独应用。适应证:IVIG治疗耐药患儿可考虑使用。
4.对症治疗 抗血小板聚集可加用双嘧达莫;补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常;有心肌梗死时及时溶栓;严重冠状动脉病变者需做冠状动脉搭桥术。
(二)IVIG非敏感型川崎病治疗
1.重复IVIG治疗 首剂IVIG后仍发热者,应尽早再次应用IVIG 2.0g/kg一次性输注。
2.三联治疗 在IVIG使用基础上,联合使用肾上腺皮质激素与阿司匹林治疗。
【敲黑板】
川崎病治疗要点:最佳——阿司匹林+IVIG;不得已——三联治疗。
五、预后与随访
(一)预后
川崎病为自限性疾病,多数预后良好。少数未经有效治疗者可并发冠状动脉损害,死于心肌梗死或冠脉瘤破裂致心源性休克甚至猝死。
(二)随访
无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行全面检查(包括体检、ECG和超声心动图等);有冠状动脉瘤者需长期随访,每6~12个月一次。
推荐阅读:
【仅1天】2021年4月15日临床助理医师VIP签约特训营限时免息+赠惊喜大礼
以上是”2021年临床助理医师儿童风湿免疫性疾病:川崎病“的内容,希望对考生备考有所帮助,预祝考生顺利通过2021年临床助理医师考试。